Polysytemia - sairauden vaiheet ja oireet, laitteiden diagnostiikka ja hoitomenetelmät

Hematologit tietävät, että tätä tautia on vaikea hoitaa ja että hänellä on vaarallisia komplikaatioita. Polytyytheelle on ominaista veren koostumuksen muutokset, jotka vaikuttavat potilaan terveyteen. Miten patologia kehittyy, mitä oireita leimaavat? Opiskele diagnostisia menetelmiä, hoitomenetelmiä, lääkkeitä, potilaan elämäennusteita.

Mikä on polycythemia

Miehet ovat sairauden kannalta alttiimpia kuin naiset, ja keski-ikäiset ihmiset ovat useammin sairaita. Polysytemia on autosomaalinen resessiivinen patologia, jossa eri syistä punasolujen määrä - verisolut - lisääntyy veressä. Taudilla on muita nimiä - erytrosytoosi, polykemia, Vaquez-tauti, erytermia, sen ICD-10-koodi on D45. Taudille on tunnusomaista:

• splenomegalia - pernan suuruuden huomattava lisääntyminen;
• lisääntynyt veren viskositeetti;
• merkittävä leukosyyttien tuotanto, verihiutaleet;
• lisääntynyt veren tilavuus (BCC).

Polysytemia kuuluu kroonisten leukemioiden ryhmään, jota pidetään harvinainen leukemiallinen muoto. Todellinen erytraemia (polycythemia vera) on jaettu tyyppeihin:

• Ensisijainen - pahanlaatuinen sairaus, jolla on progressiivinen muoto, joka liittyy luuytimen solukomponenttien hyperplasiaan - myeloproliferaatio. Patologia vaikuttaa punasolujen lisääntymiseen, mikä lisää punasolujen määrää.
• Toissijainen polysytemia on kompensoiva reaktio hypoksialle, joka johtuu tupakoinnista, korkeasta noususta, lisämunuaiskuumeista ja keuhkopatologiasta.

Vaisezin tauti on vaarallinen komplikaatioilla. Korkean viskositeetin vuoksi perifeeristen astioiden verenkierto häiriintyy. Uurihappo erittyy suurissa määrissä. Kaikki tämä on täynnä:

• verenvuoto;
• verisuonitukos;
• kudosten happi nälkä;
• verenvuoto;
• hyperemia;
• verenvuoto;
• trofiat haavaumat;
• munuaiskolikot;
• haavaumat ruoansulatuskanavassa;
• munuaiskivet;
• splenomegaly;
• kihti;
• myelofibroosi;
• raudan puute anemia;
• sydäninfarkti;
• aivohalvaus;
• kohtalokas.

Taudin tyypit

Vapaa-ajan sairaus, joka riippuu kehityksen tekijöistä, on jaettu tyyppeihin. Jokaisella on omat oireensa ja hoidon ominaisuutensa. Lääkärit erottavat:

• todellinen polysytemia, joka johtuu tuumorisubstraatin esiintymisestä punaisessa luuytimessä, mikä johtaa punasolujen tuotannon kasvuun;
• toissijainen erytermia - se johtuu hapen nälästä, patologisista prosesseista, jotka esiintyvät potilaan kehossa ja aiheuttavat kompensointireaktion.

ensisijainen

Taudille on tunnusomaista tuumorin alkuperää. Ensisijainen polysytemia, veren myeloproliferatiivinen syöpä, ilmenee, kun luuytimen voimakkaiden voimakkaiden kantasolujen leesioita esiintyy. Potilaan kehossa oleva sairaus:

• kasvattaa erytropoietiinin toimintaa, joka säätelee verisolujen tuotantoa;
• erytrosyyttien, leukosyyttien, verihiutaleiden määrä kasvaa;
• mutatoitujen aivosolujen synteesi tapahtuu;
• muodostuu tartunnan saaneiden kudosten lisääntyminen;
• kompensoiva reaktio hypoksiaan tapahtuu - punasolujen määrä kasvaa edelleen.

Tällaisessa patologiassa on vaikea vaikuttaa mutatoituihin soluihin, joilla on suuri kyky jakaa. Tromboottiset, verenvuotoiset vauriot näkyvät. Vaquez-taudilla on kehityksen piirteitä:

• muutoksia esiintyy maksassa, perna;
• kudokset ylivirtaavat viskoosista verestä, jotka ovat alttiita verihyytymien muodostumiselle;
• Pletorinen oireyhtymä kehittyy - ihon kirsikanpunainen väri;
• vaikea kutina tapahtuu;
• kohonnut verenpaine (BP);
• hypoksia kehittyy.

Todellinen polysytemia on vaarallista sen pahanlaatuisen kehityksen vuoksi, mikä aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Tätä patologian muotoa leimaa seuraavat vaiheet:

• Ensimmäinen kestää noin viisi vuotta, on oireeton, pernan kokoa ei muuteta. BCC kasvoi hieman.
• Käytetty vaihe - kesto jopa 20 vuotta. Se on korkea punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien määrä. Siinä on kaksi osa-osaa - muuttamatta pernaa ja myeloidisen metaplasian läsnäoloa.

Taudin viimeinen vaihe - jälkeinen rytmihäiriö (aneeminen) - on ominaista komplikaatioille:

• toissijainen myelofibroosi;
• leukopenia;
• trombosytopenia;
• maksan, pernan myeloidinen muutos;
• sappikivet, urolitiasi;
• ohimenevät iskeemiset iskut;
• anemia - luuytimen ehtyminen;
• keuhkoembolia;
• sydäninfarkti;
• nefroskleroosi;
• akuutti, krooninen leukemia;
• aivoverenvuoto.

Toissijainen polysytemia (suhteellinen)

Ulkoiset ja sisäiset tekijät aiheuttavat tämän lomakkeen Vacaise-taudin. Toissijaisen polysytemian kehittymisen myötä viskoosinen veri, joka on lisännyt määriä, täyttää alukset, mikä aiheuttaa verihyytymien muodostumista. Kudosten hapen nälänhädän johdosta korvausprosessi kehittyy:

• munuaiset alkavat tuottaa voimakkaasti erytropoietiinin hormonia;
• luuytimeen lanseerataan punasolujen aktiivinen synteesi.

Toissijainen polysytemia tapahtuu kahdessa muodossa. Jokaisella niistä on ominaisuuksia. On olemassa sellaisia ​​lajikkeita:

• stressi, joka aiheutuu epäterveellisestä elämäntyylistä, pitkittyneestä ylikuormituksesta, hermoromahdista, haitallisista työolosuhteista;
• vääriä, joissa analyysissä olevien erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden kokonaismäärä on normaalilla alueella, ESR: n lisääntyminen aiheuttaa plasman tilavuuden laskun.

syitä

Provosoivat tekijät taudin kehittymiselle riippuvat taudin muodosta. Primäärinen polysytemia ilmenee punaisen luuytimen kasvaimen seurauksena. Todellisen erytrosytoosin johtavat syyt ovat:

• geneettiset häiriöt elimistössä - entsyymin tyrosiinikinaasin mutaatio, kun aminohappo-valiini on korvattu fenyylialaniinilla;
• geneettinen alttius;
• luuytimen syöpiä;
• hapen puute - hypoksia.

Erytrosytoosin sekundäärimuoto johtuu ulkoisista syistä. Ei vähemmän tärkeä rooli samanaikaisten sairauksien kehittämisessä. Välitekijät ovat:

• ilmasto-olosuhteet;
• majoitusta vuoristossa;
• kongestiivinen sydämen vajaatoiminta;
• sisäelinten syöpät;
• keuhkojen verenpainetauti;
• myrkyllisten aineiden toiminta;
• kehon ylikuormitus;
• Röntgenkuvat;
• munuaisten hapen puute;
• myrkytysinfektiot;
• tupakointi;
• huono ekologia;
• etenkin genetiikan - eurooppalaiset ovat sairastuneet useammin.

Vaisez-taudin toissijainen muoto johtuu synnynnäisistä syistä - erytropoietiinin autonominen tuotanto, hemoglobiinin korkea affiniteetti happea varten. Sairastuneita tekijöitä taudin kehittymiselle ovat:

• valtimon hypoksemia;
• munuaispatologiat - kystinen vaurio, kasvaimet, hydronefroosi, munuaisvaltimon ahtauma;
• keuhkoputken karsinooma;
• lisämunuaiset kasvaimet;
• pikkuaivainen hemangioblastooma;
• hepatiitti;
• maksakirroosi;
• tuberkuloosi.

Vacaise-taudin oireet

Punaisten verisolujen määrän ja veren tilavuuden lisääntymisestä johtuva tauti eroaa ominaisuuksista. Niillä on omat ominaisuutensa riippuen Vaisez-taudin vaiheesta. Havainneet patologian yleiset oireet:

• huimaus;
• näköhäiriöt;
• Kupermanin oire on limakalvojen ja ihon sinertävä sävy;
• angina-iskut;
• alemman ja ylemmän ääripään sormien punoitus, johon liittyy kipu, palava tunne;
• erilaisen lokalisoinnin tromboosi;
• vaikea ihon kutina, pahentunut kosketukseen veden kanssa.

Potilaan etenemisen myötä esiintyy erilaisia ​​paikallistumisongelmia. Hermoston havaitut häiriöt. Sairauden kannalta on ominaista:

• heikkous;
• väsymys;
• lämpötilan nousu;
• laajennettu perna;
• tinnitus;
• hengenahdistus;
• tietoisuuden menetyksen tunne;
• Pletorinen oireyhtymä - kastanjanpunainen ihonväri;
• päänsärkyä;
• oksentelu;
• kohonnut verenpaine;
• kipuja kädestä kosketuksesta;
• raajojen viileys;
• silmien punoitus;
• unettomuus;
• kipu hypokondriossa, luut;
• keuhkoembolia.

Ensimmäinen vaihe

Tautia on vaikea diagnosoida kehityksen alkuvaiheessa. Oireet ovat lieviä, samanlaisia ​​kuin vanhusten ikääntyneiden kylmä tai ikääntyneiden kunto. Patologia tunnistetaan sattumalta analyysin aikana. Erytrosytoosin alkuvaiheen oireet ovat:

• huimaus;
• vähentynyt näöntarkkuus;
• päänsärkyä;
• unettomuus;
• tinnitus;
• kipeät sormet kosketuksesta;
• kylmät raajat;
• iskeeminen kipu;
• limakalvojen punoitus, iho.

Käytetty (Erythremic)

Taudin kehittymiselle on tunnusomaista voimakas veren viskositeetin ilmaisu. Pancytosis on huomattava - komponenttien lukumäärän lisääntyminen - erytrosyytit, leukosyytit, verihiutaleet. Seuraavan vaiheen läsnäolo on ominaista:

• ihon punoitus purppuranvärisiin sävyihin;
• telangiectasia - pistemäiset verenvuodot;
• akuutit kipulääkkeet;
• kutinaa, pahentanut vuorovaikutusta veden kanssa.

Taudin tässä vaiheessa on merkkejä raudan puutteesta - nipun kynsistä, kuivasta ihosta. Oireinen oire on voimakas maksan ja pernan koon kasvu. Potilaat totesivat:

• ruoansulatuskanavan häiriöt;
• hengitysvaikeudet;
• valtimonopeus;
• nivelkipu;
• verenvuotoinen oireyhtymä;
• mikrotrombozy;
• mahahaava, pohjukaissuolihaava;
• verenvuoto;
• cardialgia - kipu vasemmassa rinnassa;
• migreeni.

Erytrosytoosin edistyneessä vaiheessa potilaat valittavat ruokahaluttomuuden puutteesta. Tutkimuksissa havaitaan kivut sorkkakivestä. Tauti on erilainen:

• lisääntynyt verenvuoto pienistä leikkauksista;
• rytmihäiriö, sydänjohtuminen;
• turvotus;
• merkkejä kihti;
• sydänkipu;
• microcytosis;
• urolitiasiksen oireet;
• maku, haju;
• mustelmia iholla;
• trofiat haavaumat;
• munuaiskolikot.

Aneeminen vaihe

Kehitysvaiheessa tauti siirtyy terminaalivaiheeseen. Elimistössä ei ole riittävästi hemoglobiinia normaalin toiminnan kannalta. Potilas havaitsi:

• merkittävä maksan lisääntyminen;
• splenomegalian eteneminen;
• pernan kudoksen tiivistyminen;
• laitteistutkimuksella - luuytimen kivunvaihtelut;
• syvän laskimotukosten, sepelvaltimoiden, aivoverisuonten verisuoniston tromboosi.

Anemiavaiheessa leukemian kehitys aiheuttaa potilaan elämän vaaran. Vaquez-taudin tässä vaiheessa on aplastista raudan puutos-anemiaa, jonka syynä on hematopoieettisten solujen siirtyminen luuytimestä sidekudoksella. Samanaikaisesti havaitaan oireita:

• yleinen heikkous;
• pyörtyminen;
• tunne hengästynyt.

Tässä vaiheessa, jos hoitamatonta, potilas tulee nopeasti kuolemaan. Tromboottiset ja hemorragisia komplikaatiot johtavat siihen:

• iskeeminen aivohalvaus;
• keuhkovaltimo tromboembolia;
• sydäninfarkti;
• spontaani verenvuoto - ruoansulatuskanavan, ruokatorven laskimo;
• sydän;
• valtimonopeus;
• sydämen vajaatoiminta.

Taudin oireet vastasyntyneissä

Jos sikiö on kärsinyt hypoksiaa synnytyksen aikana, sen ruumiin vastauksena alkaa vahvistaa punasolujen tuotantoa. Synnynnäinen sydänsairaus ja keuhkojen sairaudet tulevat provosoiva tekijä erytrosytoosin esiintymiselle imeväisillä. Tauti johtaa seuraaviin seurauksiin:

• luuytimen skleroosin muodostuminen;
• vastasyntyneen immuunijärjestelmästä vastuussa olevien leukosyyttien tuotannon rikkominen;
• tappavia infektioita.

Taudin alkuvaiheessa havaitaan analyysien tulokset - hemoglobiinin, hematokriitin ja erytrosyyttien taso. Patologian etenemisen jälkeen toisella viikolla syntymän jälkeen havaitaan merkittäviä oireita:

• vauva itkee kosketuksesta;
• ihon punertava;
• maksan, pernan koko kasvaa;
• tromboosi esiintyy;
• ruumiinpaino pienenee;
• analyysissä paljastui lisääntynyt määrä erytrosyyttejä, leukosyyttejä, verihiutaleita.

Polycythemian diagnosointi

Potilaan viestintä hematologin kanssa alkaa keskustelusta, ulkopuolisesta tutkimuksesta ja anamneesista. Lääkäri havaitsee perinnöllisyyttä, taudin kulkua, kipua, usein verenvuotoa, tromboosin oireita. Potilaan saamisen aikana havaitaan polysytemaattinen oireyhtymä:

• violetti-punainen punastua;
• suun limakalvojen voimakas väritys, nenä;
• syaani (syanoottinen) väri suola;
• sormien muoto muuttuu;
• punasilmäisyys;
• palpaatio määräytyy pernan, maksa-alueen suurenemisen mukaan.

Seuraava diagnoosi vaihe - laboratoriotestit. Indikaattorit, jotka puhuvat taudin kehittymisestä:

• punasolujen kokonaismassan nousu;
• verihiutaleiden määrän kasvu, leukosyytit;
• merkittävä emäksinen fosfataasi;
• B12-vitamiinin korkea taso seerumissa;
• lisääntynyt erytropoietiini toissijaisessa polykythemiassa;
• hitauden vähentäminen (veren happisaturaatio) - alle 92%;
• ESR: n vähentäminen;
• hemoglobiinin nousu 240 g / l: iin.

Patologian eri diagnoosiin käytettiin erityisiä tutkimus- ja analyysityyppejä. Urologin, kardiologin, gastroenterologin konsultaatioita pidetään. Lääkäri määrää:

• biokemiallinen veritesti - määrittää virtsahapon, alkalisen fosfataasin;
• radiologinen tutkimus - paljastaa kirurgisten punasolujen lisääntymisen;
• suoliston punktuuri - aita rintalastan luuytimen sytologiseen analyysiin;
• trefibiopsi - kudoksen histologiasta ileumista, paljastaen kolmiosainen hyperplasia;
• molekyyligeneettinen analyysi.

Laboratoriotestit

Polytyytemian tauti vahvistetaan veren parametrien hematologisilla muutoksilla. Patologian kehitystä kuvaavat parametrit ovat. Labortututkimusten tulokset, jotka osoittavat polysytemian esiintymisen:

Kiertävien punasolujen massa

Seerumin b-vitamiinin taso 12

Laitteiston diagnostiikka

Laboratoriokokeiden suorittamisen jälkeen hematologit määräävät lisäkokeita. Metabolisten, trombohemor- hagisten häiriöiden riskin arvioimiseksi käytetään laitteistotietokantoja. Potilas läpäisee tutkimuksen taudin kulkuerojen mukaan. Potilaat, joilla polysytemia viettää:

• Pernan, munuaisten ultraäänitutkimus;
• sydäntutkimus - EchoCG.

Laitteiden diagnostiikan menetelmät auttavat arvioimaan alusten tilaa, havaitsemaan verenvuodon, haavaumat. Nimittämä:

• fibrogastroduodenoscopy (fibrogastroduodenoscopy) - instrumentaalinen tutkimus vatsaan, pohjukaissuolen limakalvoista;
• Doppler-ultraäänitutkimus (USDG) kaulan, pään, raajojen laskimoissa;
• sisäisten elinten laskennallinen tomografia.

Polytytemian hoito

Ennen hoidon aloittamista on selvitettävä taudin tyyppi ja sen syyt - hoito-ohjelma riippuu siitä. Haemologit kohtaavat haasteen:

• primäärisen polysytemian tapauksessa, estämään kasvaimen aktiivisuutta vaikuttamalla tuumoriin luuytimessä;
• toissijaisessa muodossa - tunnistaa sairaus, joka aiheutti patologian ja poistaa sen.

Polysytemian hoitoon kuuluu kuntoutus- ja ehkäisysuunnitelma tietylle potilaalle. Hoito sisältää:

• verenlaskeminen, punasolujen lukumäärän vähentäminen normaaliksi - ottamaan 500 ml verta potilasta joka toinen päivä;
• liikunnan ylläpitäminen;
• erytosytoforeesi - veren keruu laskimosta, jota seuraa suodatus ja paluu potilaaseen;
• ruokavalioon;
• veren ja sen komponenttien verensiirto;
• kemoterapia leukemian estämiseksi.

Vaikeissa tilanteissa, jotka uhkaavat potilaan elämää, tehdään luuydinsiirto, splenectomy - pernan poistaminen. Polysytemian hoidossa kiinnitetään paljon huomiota huumeiden käyttöön. Käsittelyohjelmaan kuuluu:

• kortikosteroidihormonit - joilla on vakava sairaus;
• sytostaattiset aineet - hydroksiurea, Imifos, pahanlaatuisten solujen kasvun alentaminen;
• verihiutaleiden verihiutaleet - Dipyridamoli, aspiriini;
• Interferoni, joka lisää suojaavia voimia, parantaa sytostaattien tehokkuutta.

Oireellinen hoito sisältää sellaisten lääkkeiden käyttöä, jotka vähentävät veren viskositeettia, estävät verihyytymiä ja verenvuodon kehittymistä. Hematologit määräävät:

• sulkemaan verisuonitaudit pois - hepariini;
• joilla on vaikea verenvuoto - aminokapronihappo;
• erytromelalgiassa - sormenpäissä olevat kipu - ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet - Voltaren, indometasiini;
• ihon kutina - antihistamiinit - Suprastin, Loratadin;
• taudin tarttuvalla genesialla - antibiootit;
• hypoksisia syitä - happihoitoa.

Verenvuoto tai punasolu

Polysytemian tehokas hoito on flebotomia. Verenvuodon yhteydessä vähennetään verenkierron määrää, vähentää punasolujen määrää (hematokriitti), eliminoi ihon kutinaa. Prosessin ominaisuudet:

• ennen flebotomiaa, hepariinia tai reopolyglusiinia annetaan potilaille mikrokriittymisen, verenkierron, parantamiseksi;
• ylijäämät poistetaan vuotoilla tai tehdään veitsen tai punktuuri laskimoon
• 500 ml veri poistetaan kerrallaan;
• menettely suoritetaan 2-4 vuorokauden välein;
• hemoglobiini laskee 150 g / l;
• hematokriitti säädetään 45 prosenttiin.

Tehokkuus on toinen menetelmä polysythemi- sen, erytrosytopheresis-hoitoon. Ekstrakorpeaalisessa hemokorjauksessa ylimääräiset punasolut poistetaan potilaan verestä. Tämä parantaa veren muodostumista, lisää luuytimen saantia raudasta. Sytophoresian rakenne:

1. Luo noidankehä - potilas yhdistää molempien käsien suonet erityislaitteen kautta.
2. Yksi ottaa veren.
3. Laita se laitteen läpi sentrifugilla, erottimella, suodattimilla, jotka poistavat osan punasoluista.
4. Puhdistettua plasmaa palautetaan potilaalle - injektoidaan laskimoon toisaalta.

Myelodepressiivinen sytostaattinen hoito

Jos vakava polysytemia, kun verenvuoto ei anna positiivisia tuloksia, lääkärit määrittävät lääkkeitä, jotka estävät aivosolujen muodostumista ja lisääntymistä. Sytostaattihoito vaatii jatkuvia verikokeita hoidon tehokkuuden seuraamiseksi. Indikaatiot ovat polysytemaattisen oireyhtymän oireita:

• viskeraaliset, vaskulaariset komplikaatiot;
• kutina;
• splenomegaly;
• trombosytoosi;
• leukosytoosi.

Hematologit määräävät lääkkeitä testien tulosten perusteella, taudin kliinisen kuvan. Vasta-aiheet sytostaattien hoidossa ovat lapsen ikä. Polycythemian hoitoon sovelletaan huumeita:

• Mielobramol;
• Imifos;
• syklofosfamidi;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hydroksiurea;
• syklofosfamidi;
• mitobronitoli;
• Busulfaani.

Valmistelut veren aggregatiivisen tilan normalisoimiseksi

Hoidon tehtävät polykyteessä: verenmuodostuksen normalisointi, joka sisältää veren nesteen tilan varmuuden, sen hyytymisen verenvuodon ja alusseinien palauttamisen. Ennen lääkäreitä on vakava lääkkeiden valinta, jotta potilasta ei vahingoiteta. Säilytä lääkkeitä verenvuodon lopettamiseksi - hemostatics:

• koagulantit - trombiini, Vikasol;
• fibrinolyysi-inhibiittorit - Kontrykal, Amben;
• vaskulaariset aggregaatiot stimulantit - kalsiumkloridi;
• läpäisevyyttä vähentävät lääkkeet - Rutin, Adrokson.

Antitromboottisten aineiden käyttö on erittäin tärkeää polysytemian hoidossa veren aggregoituneen tilan palauttamiseksi:

• antikoagulantit - hepariini, hirudiini, fenyyli;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• verihiutaleiden aiheuttajat: verihiutale - aspiriini (asetyylisalisyylihappo), dipyridamoli, indobrufeeni; erytrosyytti - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Elpymisen ennuste

Mitä odottaa potilaan diagnoosi polysyytmiasta? Projisoinnit riippuvat sairauden tyypistä, oikea-aikaisesta diagnoosista ja hoidosta, syistä, komplikaatioiden esiintymisestä. Varezin tauti primaarimuodossaan on epäsuotuisa kehityskenaario. Eliniänodote on enintään kaksi vuotta, mikä liittyy hoidon monimutkaisuuteen, suuria riskejä aivohalvaukseen, sydänkohtaukseen, tromboembolisiin vaikutuksiin. Survivaltaa voidaan lisätä soveltamalla tällaisia ​​hoitomenetelmiä:

• pernan paikallinen säteily radioaktiivisella fosforilla;
• elinikäinen verenvuoto;
• kemoterapiaa.

Edullisempi ennuste polysytemian toissijaisessa muodossa, vaikka tauti voi johtaa nefroskleroosiin, myelofibroosiin, erytroskyloosiin. Vaikka täydellinen hoito on mahdotonta, potilaan elämää jatketaan huomattavasti - yli 15 vuotta - edellyttäen, että:

• hematologin jatkuva seuranta;
• sytostaattinen hoito;
• säännöllinen hemokorjaus;
• kemoterapia;
• taudin kehittymisen aiheuttavien tekijöiden poistaminen;
• taudin aiheuttamaa patologiaa.

Kaikki polycythemia

Polysytemia (erytermia, Vaces-tauti, erytrosytoosi) on harvinainen leukemia. Sillä on ominaista punaisten verisolujen liiallinen pitoisuus. Patologia voi olla ensisijainen ja toissijainen - johtuvat tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta. Itse asiassa nämä ovat vain oireita, eikä itsenäisiä sairauksia. Mutta molemmat polysytemian muodot ovat vakavia olosuhteita, jotka uhkaavat vakavia seurauksia ja jotka ovat vaarallisia elämälle ja terveydelle.

Polycythemia - mitä se on

Kun erytermia veressä lisää punasolujen pitoisuutta ja vastaavasti hemoglobiinia. Punasolut valmistetaan luuytimessä. Erythropoietin, hormoni, joka erittyy suuremmassa määrin munuaisissa ja vähemmän maksassa, on aktiivisesti mukana prosessissa. Patologian primaarisen (todellisen) muodon kehittyminen johtuu punasolujen erittymisen sisäisistä ongelmista ja on suhteellisen harvinaista.

Tavallisesti erytermian esiintyminen aiheuttaa oireyhtymien etenemisen - tämä on toissijaista polysytemiaa. Taudin muodot vaihtelevat vakavasti ja riippuvat verenmuodostuselinten häiriöiden kehittymismekanismeista. Todellinen polysytemia on seurausta hyvänlaatuisesta luuytimen kasvaimesta, jonka kehittyminen aiheutuu immature erytrosyyttien lisääntymisestä. Patologian toissijaisen muodon muodostumiseen vaikuttavat olosuhteet, jotka edistävät veren hyytymistä:

• kehon kuivuminen (ripuli, ajoittainen massiivinen oksentelu);
• hapen puute (olla vuoristossa, kuuma sää, korkea kehon lämpötila).

Happi- ja vesi-nälkä aiheuttaa elimistöä kompensoimaan alijäämää johtuen punasolujen erittymisen lisääntymisestä. Ne kykenevät suorittamaan tehtävänsä, niiden tilavuus ja muoto ovat normaalin alueen sisällä. Todella polysytemiaa leimaa suuri määrä soluja, jotka eivät täytä normaalia kokoa ja muotoa, eli tarpeetonta keholle. Kasvaimen kasvu liittyy kahteen solutyyppiin:

• kehittyy progenitorisoluista itsenäisesti geenimutaation seurauksena;
• riippuu erytropoietiinin vaikutuksesta, joka säätelee punasolujen tuotantoa.

Erytropoietiinin vaikutus aktivoituu, kun toissijainen erytermia on "liitetty" kasvaimen kehittymiseen. "Ylimääräiset" punasolut paksuavat verestä ja lisäävät verihyytymien riskiä. Niiden liiallinen kertyminen pernaan, joka ei kykene tuhoamaan tällaisia ​​lukuisia vanhoja punasoluja, johtaa elimen kasvuun.

Syyt polysyytmiasta

Erytrosyyttien liiallinen erittyminen on yleensä toissijaista. Mutta on olemassa alueita (esimerkiksi Chuvashiaa), joissa on tapauksia perinnöllisestä erytermiasta, joka on periytynyt autosomaalisella recessive-tavalla (todellinen polysytemia ilmenee vain homotsygootteissa, jotka ovat saaneet jokaisesta vanhemmasta yhden recessivisen geenin). Erytermian toissijaisen muodon pääasialliset syyt ovat kudosten (synnynnäinen ja hankittu) happihoito ja veren erytropoietiinin korkea taso. Hormonin pitoisuuden lisääminen hapen puutteen taustalla voi:

• keuhkosairaudet (keuhkoputkentulehdus, keuhkoputkentulehdus);
• lisääntynyt keuhkovaltimokestävyys;
• keuhkojen tai sen leukojen riittämätön ilmanvaihto;
• sydämen vajaatoiminta;
• uniapnea-oireyhtymä;
• heikko verenkierto munuaisiin;
• usein läsnäolo vuoristoalueella.

Liialliset määrät erytropoietiini erittävät tiettyjä kasvaimia:

Erytropoietiinin tuotannon lisääminen johtaa joskus munuaisten ja maksa-kystien tukkeutumiseen, hiilimonoksidin elinten kudosten säännöllisen altistumisen (tupakan tupakointi). Vastasyntyneiden polykyteys on usein lähetetty äidiltä verensiirrolla tai istukan kautta. Pitkäaikainen kohdunsisäinen hypoksia saattaa myös aiheuttaa vastasyntyneiden erytermian kehittymistä.

Suhteellista polysytemiaa kutsutaan patologiaksi, jossa punasolujen taso lisääntyy kuivumisen johdosta. Samanaikaisesti erytrosyyttien määrä ei muutu - plasman tilavuus pienenee (nesteen nestemäinen osa) lisäämällä jäljellä olevien veren komponenttien spesifistä pitoisuutta. Raskas fyysinen työ ja psyko-emotionaalinen ylilyönti voivat aiheuttaa ns. Stressipolyytyy- miä, joka on luontainen keski-ikäisille miehille. Tässä tilassa myös solujen määrä ei muutu, nesteen nesteen osuus pienenee.

Vacaise-taudin oireet

Todellinen polysytemia sekä sekundääri ovat erittäin hitaita, koska patologian ilmentymät ovat usein huonosti ilmaistut tai kokonaan puuttuvat. Polysytemian oireet ovat yleensä epäspesifisiä:

• poissaolo, heikkous, tinnitus (elintärkeiden aineiden ja hapen puute aivoissa);
• huimaus, päänsärky, päänsäryt (veren pysähtyneisyys aivoissa, johon liittyy sen lisääntynyt viskositeetti);
• näköhäiriöt (hapen ja ravinteiden puute);
• silmien, limakalvojen, ihon punoitus (punasolujen kertyminen pinnan kapillaareissa);
• ihon syanoosi (kertyminen hemoglobiinin kudoksiin yhdistettynä hiilidioksidiin);
• kutina (suuri sitoutumattoman bilirubiinin pitoisuus veressä);
• lyhytaikainen kipu sormenpäässä (pienien verihyytymien muodostuminen kapillaareissa).

Lisääntyvän polysytemaattisen syndrooman toteamuksen seurauksena:

• maksan ja pernan laajentuminen;
• kipu rintalastan keskellä;
• sydämen sydämentykytys;
• kipu luissa;
• lisääntynyt paine;
• veritulppa;
• akuutti aivoverenkierron rikkominen;
• vaikea hengenahdistus;
• sydänkohtauksen oireet;
• Mitchellin oireyhtymä;
• raajojen tunnottomuus ja kylmyys;
• peptinen haavauma;
• ilmavaivat;
• negatiiviset muutokset perifeerisissä verisuonissa.

Polycythemian diagnosointi

Patologian diagnosoidaan hematologi. Samaan aikaan se perustuu oireyhtymiin yhdistettyihin ominaisuuksiin: pletoriseen (johtuen elimistön ja kudosten liiallisesta verestä) ja myeloproliferatiiviseen (luuytimen liiallisen aktiivisuuden vuoksi). Polysytemian läsnäolo osoittaa suurta veren sisältöä:

• punasolut (merkittävä lisäys);
• verihiutaleet (joskus normaalit);
• leukosyytit (enimmäkseen neutrofiilit);
• retikulosyytit (kypsät punasolut);
• hemoglobiini (punasolujen kuljettama proteiini);
• b-vitamiini₁₂.

Hematokriitti voi nousta - punasolujen suhde koko veren tilavuuteen. Todelliselle polykythemialle on tunnusomaista veren erytropoietiinin matala pitoisuus sekundäärisen patologian muodossa, se on normaali tai kohonnut.

Erythremia Therapy

Vaise-taudin hyvänlaatuisessa kulussa on joskus määrätty flebotomia (verenvuoto). Se suoritetaan kerran kolmessa päivässä, kunnes hemoglobiinin ja punasolujen pitoisuus palaa normaaliksi. Verenvuoto poistetaan yleensä jopa 400 ml: aan verta. Puoli tuntia ennen toimenpidettä hepariini ruiskutetaan suonensisäisesti verihyytymien muodostumisen estämiseksi ja veren viskositeetin vähentämiseksi.

Tällä hetkellä verenkierrätys on menettänyt maaperää, koska tehokkaampi tapa poistaa kehosta liiallinen määrä punasoluja - erytrosykeparia. Kaikki punasolut poistetaan verestä laitteistomenetelmällä (500-700 ml). Plasma ja muut veren komponentit palaavat verenkiertoon.

Kaikki menetelmät punasolujen poistamiseksi verestä yhdistetään sytostaattisten aineiden (Imifos, Myelobramol) - lääkkeiden kanssa, jotka estävät solujen liiallisen muodostumisen (mukaan lukien luuytimen kasvainsolut). Lääkäri määrää lääkkeen, joka perustuu kliiniseen kuvaan patologiasta ja laboratoriotutkimusten analyyseistä.

Sytotoksisten lääkkeiden käytön lisäksi lääkärit käyttävät yhä enemmän radioaktiivisen fosforin käyttöä. Se kertyy luihin ja toimii paikallisesti luuytimessä. Lääke vähentää merkittävästi veren muodostumisnopeutta (erityisesti punasoluja). Lääke otetaan yleensä viikolla 3-4 kertaa päivässä. Mutta menetelmällä on vasta-aiheita. Radioaktiivisen fosforin käyttö on mahdotonta, esimerkiksi munuaisten ja maksan vakavissa vaurioissa.

Hydroksiureaa käytetään laajalti patologian hoitoon. Tätä inhibiittoria suositellaan potilaille, jotka ovat alttiita tromboosille (yli 70-vuotiaat, suuret verihiutaleet, sydämen ja verisuonien patologiat).

Polysytemia: kodinhoito

Punasolujen, munien, maidon ja maitotuotteiden sisällön säätämiseksi punaisen lihan tulisi olla pois ruokavaliosta. Pitäisi luopua riippuvuudesta. Juominen jopa pieni määrä alkoholia lisää veren hyytymien todennäköisyyttä sepelvaltimoissa. Huumeet kumoavat huumeiden hoidon ja tupakointi nostaa verenpainetta. Vacaise-taudin tapauksessa tämä tapa voi aiheuttaa äkillisen sydämenpysähdyksen.

Polycythemian hoidon tehokkuuden lisääminen valikossa on erittäin hyödyllinen:

• jokikalat (karppi, hauki ahven, monni);
• palkokasvit (herneet, pavut);
• hedelmät (aprikoosit, banaanit, viinirypäleet);
• vihanneksia (hapankaalia).

Veren harvennus on laajalti käytetty decoction apila. Teelusikallinen yrttejä kaadetaan lasilla kiehuvaa vettä, suodatetaan ja juodaan puoli kuppi kolme kertaa päivässä. Ohentaa veren ja karpalotteen hyvää. Tuoreet ja kuivat marjat soveltuvat keittämiseen. Lasi kiehuvaa vettä kaadettiin kaksi rkl marjoja, peitä ja vaativat noin kaksikymmentä minuuttia. Juo ilman rajoituksia, voit lisätä hunajaa. Ei paha laajentaa astioita ja parantaa veren virtausliemiä, jotka on valmistettu seuraavien tekijöiden perusteella:

• hevosen kastanjapuut;
• Periwinkle;
• sieni ruoho;
• nokkosen
• hautausmaa.

Polytysteen ehkäisy

Useimmat polysytmiasta johtuvat syyt eivät riipu potilaan elämäntyylistä. Yksinkertaiset suositukset kuitenkin auttavat lykkäämään tai vähentämään patologian ilmenemismuotoja. Sinun pitäisi:

• tupakoinnin lopettaminen;
• käytä tarpeeksi nestettä dehydraation estämiseksi;
• aika kroonisten sisäelinten patologioiden hoitoon;
• valvonnan paino;
• vie aikaa käyttää.

Fyysinen aktiivisuus ei ole rajoitettu, mutta laajentuneen pernan tapauksessa potilas joutuu luopumaan kosketusurheilusta - jotta vältytään elimistön loukkaantumiselta ja sen murtumiselta. Rautaravinteita tulee seurata - ne edistävät punasolujen tuotantoa.

Polysytemia on luonnostaan ​​hyvänlaatuista kehitystä, mutta patologiassa on joskus vakavia komplikaatioita. Yksi niistä on elinten tärkeiden elinten (maksa, keuhkot, sydän, aivot) embolia, joka voi aiheuttaa aivohalvauksen tai sydänkohtauksen sisäelimiin. Jos patologiset oireet ilmestyvät, on tarpeen suorittaa lääkärintarkastus.

polysytemia

Polytyythe on sairaus, jolle on tunnusomaista verenkierron voimakkuuden lisääntyminen. Tämä tauti voi olla sekä ensisijainen että toissijaisesti joidenkin taustalla olevien syiden vaikutus. Sekä primäärinen että sekundaarinen polysytemia ovat melko kauheita sairauksia, jotka voivat johtaa vakavaan seuraukseen.

Niinpä primäärinen tai todellinen polysytemia ilmenee, kun tuumorisubstraatti esiintyy luuytimessä ja punasolujen lisääntynyt tuotanto tapahtuu. Siksi pitkillä vaiheilla tämä vahvuus kasvaa koko ja syrjäyttää kaikki muut substraatit luuytimestä, tulevien verisolujen progenitorit.

Toissijainen polykytemia esiintyy täysin erilaisissa tilanteissa, mutta yksi johtavista on kehon yleinen hypoksia (hapen nälkääminen). Siten toissijainen polysytemia on osoitus tietyistä patologisista prosesseista kehossa, joka syntyy kompensointireagenssina.

Todellinen polysytemia

Todellinen polysytemia on tauti, jolla on puhtaasti kasvaimen genesi. Tämän taudin kannalta on tärkeää, että punaisissa luuytimen kantasoluissa on vaikutuksia tai pikemminkin verisolusolujen progenitorisoluja (joita kutsutaan myös polypotentteiksi kantasoluiksi). Tämän seurauksena erytrosyyttien ja muiden muodostuneiden elementtien määrä (verihiutaleet ja leukosyytit) kasvaa voimakkaasti kehossa. Mutta koska ruumis on mukautettu tiettyyn veren sisältöön veressä, ylitys rajoista aiheuttaa tiettyjä häiriöitä kehossa.

Todella polykythemialla on melko pahanlaatuinen kurssi ja sitä on vaikea hoitaa. Tämä selittyy sillä, että on lähes mahdotonta vaikuttaa todellisen polystyytin, mutatoituneeseen kantasoluun, jolla on suuri mitoottinen aktiivisuus (jakautumiskyky), pääasiallisen syyn.

Polycythemian silmiinpistävä ja ominaispiirre on pletorinen oireyhtymä. Se johtuu punasolujen korkeasta pitoisuudesta virtauksessa. Tämä oireyhtymä on luonteenomaista ihon punertavaa punaista väriä, jolla on vaikea kutina.

Todella polykythemialla on kolme päävaihetta, jotka järjestetään prosessin toiminnan mukaan. Ensimmäinen vaihe - korkeusaste. Tässä vaiheessa muodostuu ensimmäiset muutokset luuytimessä ja muuttuneet verenmuodostusalueet muodostuvat. Korkeusaste on lähes mahdotonta diagnosoida kliinisesti. Useimmiten tässä vaiheessa todellisen polysytemian diagnoosi satunnaistetaan esimerkiksi suoritettaessa verikokeita toisen taudin diagnosoimiseksi.

Korkeuden vaiheen jälkeen seuraa kliinisten ilmenemismuotojen vaihe: tässä esiintyy kaikki tämän taudin kliiniset oireet, pletorian oireyhtymä, kutina, pernan laajentuminen. Kliinisten ilmenemismuotojen jälkeen lopullinen vaihe ilmestyy - aneeminen. Jos se on, kaikki samat kliiniset oireet paljastuvat ja niihin lisätään luuytimen "tuhoaminen" diagnostisia oireita (jatkuvan luuytimen hyperplasian vuoksi).

On tärkeää huomata, että todellinen polysytemia on kauhea tauti sen komplikaatioiden vuoksi. Lisääntynyt punasolujen ja verihiutaleiden määrä johtaa lisääntyneeseen tromboosiin ja kehon tromboottisten vaurioiden kehittymiseen. Lisäksi yleinen verenpaine nousee, mikä voi johtaa pysyvään hypertensioon ja verenvuotoon kohdistuviin aivoihin, jota seuraa kallonsisäinen verenvuoto ja kuolema.

Syy polycythemia

Polysythemiassa tärkein ilmenemismuoto on verenkierron kasvu eri syistä, punasolujen määrä. Tämän mekanismin syyt riippuvat polysyytemian tyypistä. Absoluuttisen ja suhteellisen tyyppinen polyyythemi.

Absoluuttisella polytyyttisyydellä verisuonten erytrosyyttien tilavuus kasvaa suoraan. Ehdottomalla polysytemia ovat polysytemia vera, polysytemia hypoksisissa olosuhteissa ja ahtauttava keuhkosairaus vammat, hypoksia liittyy leesioita munuaisten ja lisämunuaisten. Kaikissa näissä oloissa tapahtuu erytrosyyttien lisääntynyt synteesi.

Kun erytrosyytit polysytemia intensiivisesti syntetisoitiin neoplastisten hyperplastinen alueilla luuytimen, hypoksia aiheuttaa vastavuoroinen lisääntyminen punasolujen, ja se voi lisätä synteesin erytropoietiinin tiettyjen munuaisvaurioita - tärkein hormoni vastuussa liipaisu muodostuu uusia punasoluja.

Relatiivisella polytyyttisellä veren punasolujen määrä kasvaa johtuen plasman tilavuuden laskusta. Normaali plasmo on noin 5% enemmän kuin verisolut. Plasman menetyksen vuoksi tämä suhde on rikki, plasmasta tulee pienempi. Tärkein paradoksi on se, että suhteellisen polysyytmian määrällä erytrosyyttien määrä ei ole kirjaimellisesti muuttunut - se pysyy normaalin alueella. Mutta veriplasman aleneminen plasman: muotoisten elementtien suhteen heikentyy - niiden "suhteellinen" määrä kasvaa.

Niinpä suhteellinen polysytemia voi sisältää sellaisia ​​tartuntatauteja kuin kolera, dysentery ja salmonelloosi. Niihin liittyy voimakas oksentelu ja ripuli, joka johtaa merkittävien sisäisten vesivarantojen, kuten plasman, menetykseen. Lisäksi palovammat voivat vähentää plasman tilavuutta ja suhteellisen polysyytmian kehittymistä sekä altistua korkeille lämpötiloille ihmisissä, mikä aiheuttaa lisääntynyttä hikoilua.

On myös kiinnitettävä erityistä huomiota polysytemian kaksi yleisimpiä syitä: punaisen luuytimen tuumoriseesi ja vaikutukset punasolujen hypoksiaan synteesiin.

Punasolusolusyövän vaurio on perustavanlaatuisen tai todellisen polysytemian kehittymisen kannalta perustavanlaatuinen. Tämäntyyppisellä polysyytmialla esiintyy mutaatio kantasolun genomissa, ja se alkaa jakautua hallitsemattomasti, luomalla sen uudet tuumorikloonit. On tärkeää huomata, että nämä monivaiheiset kantasolut ovat kaikkien tulevien verisolujen "alfa- ja omega": erytrosyytit, leukosyytit ja verihiutaleet. Nämä monivaiheiset solut läpikäyvät tietynlaisen eriytymisen kasvun aikana ja muodostavat kolme pääasiallista hematopoieettista kohdetta muodostuneiden elementtien lukumäärän mukaan: erytrosyytti, verihiutale ja leukosyytti. Sitten jokainen lanka syntyy vähitellen tulevista yhtenäisistä elementeistä.

Mutta todellisessa polykythemiassa voimakas kantasolu on jo geneettisellä vikalla ja syntetisoi täsmälleen samat hematopoieettisten kohteiden myöhemmät progenitorisolut. Tämän seurauksena nämä solut muodostavat osan hematopoieettisista ituja ja, samoin kuin heidän esi-isänsä, jakautuvat voimakkaasti muodostaen valtavan määrän muotoiltuja elementtejä. Siten muodostuu kaksi patologista prosessia, joilla on todellinen polysytemia - punasolujen normaalipitoisuus ja samanaikaisen hematopoieesialueiden samanaikainen hyperplasia (suurennos).

Hypoksian vaikutus elimistöön on saanut hänelle useita patologisia ilmiöitä, joista tärkeä paikka on sekundaarisen polysytemian kehittyminen. Toissijaisen polysyytmian syy hypoksian aikana johtuu siitä, että keho yrittää kompensoida hapen puutetta kehossa syntetisoimalla uusia punasoluja. Tämä johtuu hypoksiaan vaikutuksista munuaisiin, jonka aikana jälkimmäinen tuottaa erityistä ainetta - erytropoietiinia. Se on erytropoietiini, joka laukaisee poly-voimakkaan kantasolun erilaistumisen retikulosyytteihin (erytrosyyttien esiasteet) ja uusien punasolujen muodostumiseen. Siksi vaikutuksen alaisena hypoksia veri voidaan jäljittää seuraavan suhteen: sitä suurempi on sen vaikutus kehoon, sitä enemmän erytropoietiini syntetisoidaan munuaiset, ja vahvempi luuytimen punasolujen työkohteessa, syntetisointi uusia punasoluja.

Polysytemian oireet

Tärkein ja ehkä tärkein oire polysytmiasta on niin kutsuttu "plethori-oireyhtymä". Tämä oireyhtymä johtuu kaikkien verisolujen ja yleisen pletuhon määrän lisääntymisestä.

Pletorisen oireyhtymän perustana ovat potilaiden itsemurhat, samoin kuin loukkaukset, jotka voidaan määrittää objektiivisella tutkimuksella.

Potilaiden valituksista pletorisen oireyhtymän pääindikaattorit ovat jatkuvia päänsärkyjä, jotka vuorottelevat huimauksen kanssa. Lisäksi pletorisen oireyhtymän mukana on aina kouristuksia kutinaa iholta. Sen ulkonäkö johtuu siitä, että polysytemian havaittu massiivinen synteesi syöttösolujen erikoisaineista - prostaglandiinien ja histamiineja jotka toimivat histamiini reseptoreihin, johtaa syntymistä vahva, joskus sietämätöntä kutinaa. Muuten, yksi klassinen ja tyypillisiä polycythemia tulee erityisluonne kutina - se voidaan nostaa useita kertoja, kun ihon kosketusta veden (päätöksenteon uiminen, suihkussa, tai jopa yksinkertaisesti pesemällä). Mutta on tärkeää tietää, että plethor on merkki pelkästään tosi polysyythemiasta. Toissijaisessa polykythemiassa ihon väri ei muutu niin merkittäviin muutoksiin.

Edellä mainittujen valitusten lisäksi potilaat ilmoittavat myös muutoksia käsissä. Näitä muutoksia kutsutaan erytromelalgiaksi. Harjojen iho on tunnusomaista "puna-sinertävä" väri. Lisäksi käsien ja sormien värjäytymiseen liittyy vakava kipu haavoittuvilla alueilla, jotka tapahtuvat jokaisen kosketuksen kanssa millä tahansa pinnalla. Syynä tähän ehtoon on sama kuin pletorisen kutinan tapauksessa - suuri määrä histamiineja.

Tyypillisesti voidaan määrittää tietyn värin läsnäolo polysytmiasta kärsivillä potilailla - iho on sinertävänpunaista, joskus jopa kirsikan väristä. Myös sydän- ja verisuonijärjestelmään tulee merkittäviä muutoksia. Niistä tyypillisimpiä ovat verenpaineen nousu ja tromboosin kehitys. Tyypillinen merkki verenpaineen muutoksista polysytemian aikana on lisääntynyt systolinen verenpaine yli 200 mmHg.

Toinen oireyhtymä polysytmiassa on myeloproliferatiivinen oireyhtymä. Tämä oireiden monimutkaisuus on tyypillisempää todellisen tai primäärisen polysytemian kannalta. Tämän oireyhtymän mukana on laajentunut perna tai maksa. Sen tärkein syy on se, että perna elimistössä toimii punaisten verisolujen ns. "Depot" tai "varasto" -toiminnolla. Yleensä pernan punasolut, jotka täyttävät elinkaaren, tuhoutuvat. Mutta koska polythemiassa erytrosyyttien määrä voi joskus ylittää normin kymmenkertaisen, pernassa kertyvien erytrosyyttien määrä on valtava. Tämän seurauksena pernan kudoksen hyperplasia esiintyy ja sen laajentuminen. Pernan lisäämistä myeloproliferaatio-oireyhtymässä lisätään myös potilaiden valitukset heikkoudesta, väsymyksestä ja kipu tubulatiivisissa luissa ja vasemmassa hypochondriumissa. Kipuongelmia selittää vain hematopoieettisten paikkojen ja hyperplastisen pernan kasvu.

Lisäksi, mikä tahansa polysytemia, saattaa esiintyä oireita, jotka liittyvät veren viskositeetin lisääntymiseen. Näihin kuuluvat pienet ja suuret tromboosit, aivohalvausten ja sydänkohtausten kehitys sekä verihyytymän erottuminen ja myöhemmin keuhkoembolian kehitys.

Mutta edellä kuvattujen polysytemian oireiden lisäksi, jotka liittyvät suoraan tämän taudin patogeneesiin eli verenkierrossa olevien punasolujen määrän lisääntymiseen ja tämän tilan muutoksiin, on myös oireita - taustalla esiintyvien tautien oireita, jotka johtivat sekundaarisen polysytemian kehittymiseen. Tällaisia ​​oireita voivat olla syanoosi (akrocyanoosi ja laajalle levinnyt syanoosi), jossa hengitysteiden sekundaarisen polysythemi- sen ensisijaiset syyt (useimmiten keuhko-järjestelmän krooniset obstruktiiviset vaurioitumiset voivat johtaa sen esiintymiseen) ja yleisen ruumiin hypoksia. Myös munuaisten toimintahäiriöiden tai kasvaimen vaurioiden oireita, jotka voivat myös aiheuttaa toissijaista polysytemiaa, voidaan myös havaita.

Lisäksi emme saa unohtaa infektoivien aineiden vaikutusta polysyythemian kehityksen päämekanismiin. Tärkeimmät mahdolliset merkit infektoivasta sekundaarisesta polysytmiasta ovat runsas ripuli ja oksentelu, mikä johtaa plasman voimakkuuden jyrkkään laskuun, mikä tarkoittaa epäspesifistä punasolujen lukumäärän kasvua.

Polycythemia vastasyntyneet

Uusia vastasyntyneitä voi esiintyä myös polysytmiasta. Vastasyntyneen polysytemia ilmenee lapsena olevan ruumiin vastauksena intrauterinaaliseen hypoksiaan, jota hän oli kärsinyt, mikä olisi voinut kehittyä istukan vajaatoiminnan takia. Vastauksena vauvan keho, joka yrittää korjata hypoksia, alkaa syntetisoida lisääntynyttä punasolujen määrää. Täsmälleen samaa hapenpuutetta kuin vastasyntyneiden hypoksiapotilasta voidaan havaita jopa "sinisen" synnynnäisen sydänsairauden tai keuhkosairauden varalta vastasyntyneessä.

Paitsi hengitystieinfektioiden aiheuttama polycythemia pikkulapsilla sekä aikuiset voivat kehittää ja polysytemia vera. Kaksoset ovat erityisen vaarassa.

Tämä sairaus ilmenee vastasyntyneen ensimmäisen viikon aikana ja sen ensimmäiset merkit merkitsevät hematokriitin (jopa 60%) ja hemoglobiiniarvon nousua 22 kertaa.

Uudenvuotisella polysytemianäytteellä on useita vaiheita kliinisestä kurssista: alkuvaiheesta, lisääntymisvaiheesta ja sammumisasteesta.

Alkuvaiheessa polysytemia ei käytännössä ilmeisesti ilmene ja kehittyy ilman kliinisiä ilmenemismuotoja. Lisäksi on mahdollista määrittää polysythemiön esiintyminen lapsessa tässä vaiheessa vain tutkimalla perifeerisiä veriparametreja: hematokriitti, hemoglobiini ja punasolutaso.

Leviämisvaiheessa on paljon kirkkaampi klinikka. Tässä vaiheessa lapsella on suurentunut maksa ja perna. Pletorinen ilmiö kehittyy: iho muuttuu tyypilliseksi "pletoric-red" sävy, lapsen ahdistus koskettaessaan ihoa. Tromboosi lisätään pletoriseen oireyhtymään. Analyyseissä muuttuu verihiutaleiden määrä, erytrosyytit ja leukosyyttien siirtymät. Lisäksi kaikkien verisolujen suorituskyky voi lisääntyä - tätä ilmiötä kutsutaan panmieloosiksi.

Imetysvaiheessa lapsella on edelleen merkkejä pernan ja maksan lisääntymisestä, huomattava painonpudotus, astenia ja uupumus.

Tällaiset kliiniset muutokset ovat vastasyntyneiden hyvin vaikeita ja voivat johtaa peruuttamattomiin muutoksiin ja kuolemaan. Lisäksi vastasyntyneen todellinen polykytemia voi johtaa luuytimen skleroosiprosessien syntymiseen luuytimen tuumorisolujen jatkuvan lisääntymisen seurauksena, normaalisti toimiva hematopoieettinen kudos korvataan ja sen sidekudos korvataan. Lisäksi tämä ilmiö voi johtaa tietyntyyppisten valkosolujen tuottamiseen, jotka ovat vastuussa lapsen kehon immuunipuolustuksesta. Tämän seurauksena vastasyntyneelle voi kehittyä vakavia bakteeri-infektioita, jotka aiheuttavat kuoleman.

Polytyyttinen hoito

Polysytemian oikeaa käsittelyä varten on tärkeää määrittää syy, josta tuli lähtökerroin tämän patologian kehittymiselle. Se on ero polysytemian tärkeimmän käynnistyskertoimen vaikutukseen ja se on perustavanlaatuinen hoito-ohjelmassa. Esimerkiksi toissijaisen polysytemian tapauksessa sen perimmäiset syyt eliminoituvat, kun taas tosi polyyytheemassa ne pyrkivät vaikuttamaan kasvainsoluihin ja lopettamaan solujen lisääntyneen tuotoksen - verisolujen - seuraukset.

Todellista polysytemiaa on vaikea hoitaa. On vaikeata toimia tuumorisoluilla ja lopettaa toimintansa. Lisäksi ikä on olennainen osa määräämään polytyyttiterapia, jonka tarkoituksena on estää tuumorisolujen metabolia. Niinpä potilaiden, joilla on todellinen polysytemia, jotka ovat alle 50-vuotiaita, tiettyjen lääkkeiden resepti on ehdottomasti kielletty, niitä on määrätty vain niille potilaille, joiden ikä on 70 vuotta. Useimmiten myelosuppressiivisia aineita käytetään tuumoriprosessin tukahduttamiseen: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxycarbamide.

Mutta sen lisäksi, että tuumori vaikuttaa suoraan luuytimessä, on tärkeää käsitellä myös lisääntyneiden veripiskeiden seurauksia. Suuri määrä punasoluja verenvuoto on erittäin tehokas. Lisäksi tämä menettely johtaa polysytemia-veren hoidossa. Päätavoitteena on verenvuodon nimittäminen todellisen polytyytisyyden kanssa on vähentää hematokriittiä 46 prosenttiin. Yksi ainoa veren määrä, joka yleensä poistuu menettelyn aikana, vastaa noin 500 ml. Tiettyjen patologioiden (esimerkiksi sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintahäiriö) läsnä ollessa tämä tilavuus pienennetään 300-350 ml: ksi.

Ennen ensimmäistä verenvuotomenetelmää potilaalle annetaan useita tutkimuksia, joilla pyritään määrittämään hemoglobiiniparametrit, määrittämällä punasolujen tarkka määrä, hematokriitti sekä määrittämällä hyytymisparametrit. Kaikki nämä indikaattorit ovat välttämättömiä, jotta voidaan oikein laskea menettelyn taajuus, verenluovutuksen määrä ja tavoitemittareiden (erityisesti hematokriitti) laskeminen.

Ennen kuin aloitat ensimmäinen verenvuoto, potilaan lääkemääräysten - verihiutaleiden toimintaa estävien lääkkeiden: aspiriinia tai Kellopeli. Muuten nämä samat lääkkeet on määrätty käytettäväksi muutaman viikon kuluessa toimenpiteen päättymisestä. Ennen potilaalle venesektiolla myös osoitettu reopoliglyukina annetaan hepariinia lisätä veren aggregaatioon. Tavallisesti toimenpiteet suoritetaan järjestyksessä 1 kertaa kahdessa päivässä.

Toinen nykyaikaisempi menetelmä polysytemia-veran hoitamiseksi on sytopereesi. Tämä menettely koostuu potilaan liittämisestä erityiseen puhdistussuodattimen laitteeseen. Kaksi käsien katetroimalla potilaan verenkiertojärjestelmä suljetaan tällä laitteella siten, että verenvuoto laskeutuu laitteeseen, kulkee suodattimien läpi ja palaa toiseen veinään. Tämä laite sentrifugoi siihen virtaavan veren ja "rikkaruohoaa" joitain punasoluja palauttaen potilaan plasmaan. Näin tämä laite poistaa ylimääräiset punasolut verenkiertoon potilailla, joilla on todellinen polysytemia.

Kuten edellä on mainittu, toissijainen polysytemia kovetetaan, kun polysyythemian pääasiallinen syy kovetetaan ja eliminoidaan. Hypoksisten primitiivisten polysyytemian syiden yhteydessä vaaditaan intensiivistä happihoitoa sekä mahdollisen hypoksisen tekijän poistamista. Jos kyseessä on tarttuvien tautien seurauksena kehittynyt polysytemia, ne ensin poistavat tarttuvan aineen itse määrittämällä antibiootit ja kun suuret nestemäiset nesteet menetetään, korvataan kolloidisten liuosten suonensisäiset nesteet.

Polysytemian ennuste riippuu suoraan hoidon tyypistä ja oikea-aikaisuudesta. Todellinen polysytemia on sairaus, jossa on vaikeampi ennuste: hoidon vaikeuden ja punasolujen määrän jatkuvan kasvun takia tällaiset potilaat pakotetaan jatkuvasti jatkamaan hemofuusiohoitoa. Lisäksi näillä potilailla on suuri riski tromboembolisten komplikaatioiden, aivohalvauksen ja verenpainetaudin riskiin. Toissijaisen polysytemian ennuste riippuu sen primaarisesta sairaudesta. Lisäksi sen poistamisen tehokkuus riippuu varhaisesta diagnoosista ja riittävän hoidon valitsemisesta.