Hypertrofinen kardiomyopatia - sairauden, diagnoosin, hoidon ja ennusteiden kuvaus ja syyt

Sydänlihaksen paksuuntuminen (sydänlihaksen kerros) on patologinen tila. Lääketieteessä on erilaisia ​​kardiomyopatiatyyppejä. Verenkierron tärkeimpien elinten morfologiset muutokset johtavat sydämen supistumiskyvyn heikkenemiseen, verenkierron puute on heikko.

Mikä on hypertrofinen kardiomyopatia

Sairaus, jolle on tunnusomaista sydämen vasemman (harvoin oikean) kammion seinämän sakeutuminen (hypertrofia), kutsutaan hypertrofiseksi kardiomyopatiaksi (HCMP). Sydänlihaksen lihaskudokset järjestetään satunnaisesti - tämä on taudin ominaispiirre. Useimmissa tapauksissa paksunnoksen epäsymmetriaa havaitaan, interferonisen septumin hypertrofia kehittyy.

Patologialle on tyypillistä kammion tilavuuden pieneneminen, pumppaustoiminnan heikkeneminen. Sydän täytyy kutistua usein antamaan tarpeeksi verta elimiin. Näiden muutosten seurauksena on rytmihäiriö, sydämen vajaatoiminnan ilmeneminen. 30-50-vuotiaat ovat potilaiden keski-ikä, joilla on diagnosoitu hypertrofinen kardiomyopatia. Tauti on yleisempi miehillä. Patologinen tila kirjataan 0,2-1,1 prosenttiin väestöstä.

syistä

HCM on perinnöllinen sairaus. Se tapahtuu geenimutaation seurauksena. Muutettujen perinnöllisten rakenteiden siirron tyyppi on autosomaalinen määräävä. Patologia ei ole vain synnynnäinen. Joissakin tapauksissa mutaatiot esiintyvät haitallisten ympäristötekijöiden vaikutuksesta. Geneettisen koodin muuttamisen seuraukset ovat seuraavat:

  • sydänlihaksen supistuvien proteiinien biologinen synteesi häiriintyy;
  • lihaskuiduilla on väärä sijainti, rakenne;
  • lihaskudos korvataan osittain sidekudoksella, myokardiaalinen fibroosi kehittyy;
  • modifioituja kardiomyosyyttejä (lihaskennoja) ei koordinoidu, lisääntynyt kuorma;
  • lihaskudokset sakeutuvat, myokardiaalinen hypertrofia ilmenee.

Yksi kahdesta patologisesta prosessista johtaa lihasvaipan paksuuntumiseen (kompensoiva hypertrofia):

  1. Sydänlihaksen diastolisen toiminnan rikkominen. Sydämen rentoutumisen aikana (diastole) kammio on täynnä veren riittämättömästi sydänlihaksen heikkoa venymää. Tämä johtaa diastolisen paineen lisääntymiseen.
  2. Vasemman kammion ulosvirtausputken tukkeutuminen (vastoinkäymisten rikkominen). Interferonsulaarisen septumin sydänlihaksen hypertrofia on. Veren virtaus on haitallista mitraaliventtiilin esitteen heikentyneen liikkumisen vuoksi. Vasemman kammion ja alkuperäisen aortan ontelon välisen veren vapautumisen aikaan tapahtuu systolinen paine-ero. Tästä syystä osa verestä säilyy sydämessä. Tämän seurauksena vasemman kammion lopullinen diastolinen paine nousee. Vasemman sydänlihaksen hypertrofia ja laajentuminen (laajentuminen) ovat kompensoivan hyperfunktion seuraukset.

luokitus

Taudin luokittelun perusteet ovat erilaiset. On olemassa seuraavia sairaustyyppejä:

  • asymmetrinen interventricular septal hypertrofia;
  • hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia;
  • sydämen kärjen epäsymmetrinen hypertrofia (apikalajit)

Oikean kammion tai vasemman kammion hypertrofia

Paksuuntumisen muodostumisen ominaisuudet

Epäsymmetrinen, samankeskinen (tai symmetrinen)

Välinevektorin hypertrofia, sydämen kärki, anterolateral seinämä, takaseinämä

Vasemman kammion gradientti (ero) systolinen paine

Sydänlihaksen paksuuntumisen aste

Kohtuullinen - 15-20 mm, keskipitkä - 21-25 mm, ilmaistuna - yli 25 mm

Kun otetaan huomioon potilaiden vallitsevat valitukset, yhdeksän patologian muotoa erotetaan toisistaan. Jos on olemassa yhteisiä oireita, jokaisella hcmp-variantilla on erityisiä merkkejä. Kliiniset muodot ovat seuraavat:

  • salamannopea;
  • psevdoklapannaya;
  • rytmihäiriöitä;
  • kardialgicheskaya;
  • pieni oire;
  • vegetodistonicheskaya;
  • infarktopodobnaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • sekoitettu.

Kliininen ja fysiologinen luokitus tunnistaa taudin neljä vaihetta. Tärkein kriteeri on systolisen paineen ero vasemman kammion (VTLZH) ja aortan annostelurinteessä:

  • Ensimmäinen vaihe - painemittari VTLZH: ssä enintään 25 mmHg. Art. Potilaan tilan heikkenemisestä ei ole valituksia.
  • Toisessa vaiheessa painekyltti on noin 36 mmHg. Art. Tila pahenee fyysisen rasituksen aikana.
  • Kolmas vaihe - paine-ero on jopa 44 mm Hg. Art. Hengenahdistusta havaitaan, angina pohditaan.
  • Neljäs vaihe on systolisen paineen gradientti VTLZH: ssä yli 88 mmHg. Art. Verenkiertohäiriö ilmenee, äkillinen kuolema on mahdollinen.

Hypertrofisen kardiomyopatian oireet

Tauti ei välttämättä ole ilmeistä pitkään. Hypertrofinen kardiomyopatia on nuorten urheilijoiden pääasiallinen kuolinsyy, joka ei tiennyt perinnöllisen taudin esiintymisestä. 30%: lla GTCS-potilaista ei ole valituksia eikä heillä ole yleisen tilan heikkenemistä. Patologian oireet ovat seuraavat:

  • pyörtyminen, huimaus, hengenahdistus, cardialgia, angina pectoris ja muut alhaisen verenpaineen oireyhtymään liittyvät sairaudet;
  • vasemman kammion sydämen vajaatoiminta;
  • sydämen rytmihäiriöt (ekstrasstolit, paroksysmit, rytmihäiriöt);
  • äkillinen kuolema (täydellistä oireiden puuttumista vastaan);
  • komplikaatioiden esiintyminen - tarttuva endokardiitti, tromboembolia.

diagnostiikka

Ensimmäiset taudin merkit ilmenevät lapsuudessa, mutta useimmissa tapauksissa se diagnosoidaan nuorilla tai 30-40-vuotiailla potilailla. Fyysisen tarkastelun (ulkoinen tilan arviointi) perusteella lääkäri tekee ensisijaisen diagnoosin. Tutkimus auttaa tunnistamaan sydämen rajojen laajenemisen, kuuntelemaan tyypillistä systolista murinaa, jos taudin obstruktiivinen muoto on, keuhkoverenkierrosta on mahdollista käyttää toista sävyn aksentti. Tutkittaessa kohdunkaulan suonia hypertrofiaa varten, oikean kammion heikko supistuvuus on osoitettu hyvin selkeästi A: lla.

Muita diagnostisia menetelmiä ovat:

  • Elektrokardiogrammin. Patologian läsnä ollessa EKG ei ole koskaan normaali. Tutkimus mahdollistaa sydämen kammioiden lisääntymisen, heikentyneen johtokyvyn ja supistumistiheyden.
  • Rinnan röntgen. Auttaa havaitsemaan atria- ja kammioiden koon muutokset.
  • Ekokardiografia. Tärkein menetelmä sydämen seinämän paksuuntumisen lokalisoimiseksi, veren virtauksen estämisen aste, diastolinen toimintahäiriö.
  • EKG: n seuranta päivän aikana, liikunnan avulla. Menetelmä on tärkeä äkillisen kuoleman, taudin ennusteen ja sydämen rytmihäiriöiden havaitsemiseksi.
  • Radiologiset menetelmät. Ventrikulografia (sydämen tutkiminen kontrastiaineen käyttöönotolla), magneettikuvaus (MRI). Käytä niitä vaikeissa tapauksissa tunnistamaan ja tarkasti arvioimaan patologisia muutoksia.
  • Geneettinen diagnoosi. Tärkein menetelmä taudin ennusteiden arvioimiseksi. Genotyyppinen analyysi suoritetaan potilaalle ja hänen perheenjäsenilleen.

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito

Jos potilaalla on oireita hypertrofisesta kardiomyopatiasta, käytetään laajaa lääkkeiden valikoimaa. Kun lääkehoidon tehottomuus on obstruktiivisen patologian tapauksessa, käytetään kirurgisia ja vaihtoehtoisia interventio-korjausmenetelmiä. Erityistä hoito-ohjelmaa vaaditaan potilaille, joilla on äkillisen kuoleman riski tai taudin viimeinen vaihe. Hoidon tavoitteet ovat seuraavat:

  • vähentää patologian oireiden ja kliinisten oireiden vakavuutta;
  • parantamaan potilaan elämänlaatua ja parantamaan toimintakykyä;
  • tarjoten positiivisen ennusteen taudista;
  • äkillisen kuoleman ja taudin etenemisen estäminen.

Lääkehoito

Potilaita, joilla on oireinen hypertrofinen kardiovaskulaarinen sairaus, suositellaan fyysisen rasituksen rajoittamiseksi. Tätä sääntöä noudattaa tiukasti potilaat, joilla on obstruktiivinen sairaus. Kuormitukset aiheuttavat rytmihäiriöiden kehitys, pyörtyminen, VTLZH: n paineen gradientin nousu. Lääkevalmisteiden lievittämiseksi HCM: n kohtalaisen voimakkailla oireilla määrätään lääkkeistä, joilla on erilaisia ​​farmakologisia ryhmiä:

  • Beetasalpaajat (propranololi, metoprololi, atenololi) tai kalsiumkanavasalpaajat (Verapamil). Ne vähentävät sykettä, pidentävät diastolia (rentoutumisvaihetta), parantavat kammioiden täyttämistä verellä, vähentävät diastolinen paine.
  • Kalsiumantagonistit (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Lääkkeet vähentävät kalsiumin määrää sepelvaltimoissa, parantavat rakenteiden rentoutumista (diastolia), stimuloivat sydänlihaksen supistumista.
  • Antikoagulantit (fenidioni, hepariini, bivalirudiini). Lääkkeet vähentävät tromboembolian riskiä.
  • Diureetit (furosemidi, indapamattu), ACE: n estäjät (kaptopriili, ramipriili, fozinopriili). Lääkkeitä suositellaan potilaille, joilla on sydämen vajaatoiminta.
  • Rytmihäiriölääkkeet (Disopyramide, Amiodarone).

Kun HCM on vasta-aiheinen sydämen glykosidien, nifedipiinin, nitriittien saanti. Nämä lääkkeet edistävät tukkeutumista.

Operatiivinen toiminta

Sydämen leikkaus on suositeltavaa, jos farmakologisten lääkkeiden tehoa ei ole. Leikkaus on osoitettu potilailla, joiden vasemman kammion (LV) ja aortan välinen paine-ero on yli 50 mmHg. Art. levossa ja fyysisessä rasituksessa. Potilaan tilan helpottamiseksi käytetään seuraavia kirurgisia menetelmiä:

  • Transresseal septal myectomy (pk-yritys). Sitä suositellaan potilaille, joilla on pyörtyminen, hengenahdistus, rintakipu liikunnan aikana. Toimenpiteen ydin on poistaa osa interventricular septum. Tämä manipulaatio tarjoaa hyvän LV-supistumisen ja vapaan veren työntämisen aortalle.
  • Perkutánisen alkoholin ablaatio. Toimenpide on määrätty potilaille, joilla on vasta-aiheita pk-yrityksille, vanhuksille, joilla on riittämättömät verenpaineen ilmaisimet kuormitustilanteissa. Hypertrofoituneessa kammiovälitteisessä septumissa ruiskutetaan sklerotoivia aineita (esimerkiksi alkoholiliuoksia).
  • Kaksikammioinen elektrokardiostimulaatio. Tätä tekniikkaa käytetään potilaille, joilla on vasta-aiheita kirurgisia toimenpiteitä varten. Manipulointi parantaa sydämen toimintaa, mikä lisää sydämen annostelua.
  • Keinotekoisen mitraaliventtiilin istuttaminen. Protetiaa suositellaan potilaille, joille veren virtaus on heikkoa, ei siksi, että paksunnos on tarttuva septum, vaan sen seurauksena, että venttiili käänsi aortan lumen.
  • ICD: n (implantable cardioverter defibrillaattorin) asennus. Tämän toimenpiteen indikaatiot ovat suuri äkillisen kuoleman, siirretyn sydänpysähdyksen ja jatkuvan kammion takykardia. ICD: n asentaminen subklavialaiselle alueelle tehdään viilto, elektrodit lisätään laskimoon (voi olla 1 - 3 riippuen tahdistimen mallista) ja ne asennetaan röntgenohjauksen sydämeen.
  • Sydänsiirto. Annettu potilaille, joilla on viimeinen sydämen vajaatoiminta, jos lääkehoitoa ei ole.

Kirurgiset toimet parantavat merkittävästi potilaiden tilaa, lisäävät liikuntakykyä. Kirurginen hoito ei suojaa sydänlihaksen ja komplikaatioiden patologisen paksuuntumisen kehittymistä. Postoperatiivisessa vaiheessa potilaan on suoritettava säännölliset tutkimukset käyttäen laitteiston diagnostiikkatekniikkaa ja otettava lääkärin määräämät farmakologiset valmisteet koko elämän ajan.

näkymät

Hypertrofisella kardiomyopatialla on erilaiset kehitysmahdollisuudet. Ei-obstruktiivinen muoto etenee tasaisesti ilman merkittäviä oireita. Taudin pitkittyneen kehityksen seurauksena on sydämen vajaatoiminta. 5-10 prosentissa tapauksista myokardiaalisen seinämän paksuuntuminen pysähtyy itsenäisesti, sama prosenttiosuus hypertrofisen kardiomyopatian muutoksen todennäköisyydestä laajentuneeksi (sydämen syvennysten venytys).

Kuolleisuus hoidon puuttuessa havaitaan 3-8 prosentissa tapauksista. Puolet potilaista äkillinen kuolema johtuu vaikeista kammion rytmihäiriöistä, täydestä sydämen lohkosta ja akuutista sydäninfarktista. 15-25%: ssa kehittyy sepelvaltimoiden ateroskleroosi. Infektiivinen endokardiitti, johon vaikuttavat mitraali- ja aorttiventtiilit, esiintyy patologian monimutkaisuudessa 9 prosentilla potilaista.

Hypertrofinen kardiomyopatia

Hypertrofinen kardiomyopatia on primaarinen eristetty sydänlihaksen vaurio, jolle on ominaista kammion hypertrofia (yleensä vasemmalla), jonka ontelot ovat pienentyneet tai normaalilla tilavuudella. Kliinisesti hypertrofista kardiomyopatiaa ilmenee sydämen vajaatoiminta, rintakipu, rytmihäiriöt, synkopaaliset tilat ja äkillinen kuolema. Hypertrofisen kardiomyopatian diagnosointiin kuuluu EKG, päivittäinen EKG-seuranta, echoCG, röntgen, MRI, sydän-PET. Hypertrofisen kardiomyopatian hoito suoritetaan b-salpaajilla, kalsiumkanavan salpaajilla, antikoagulantteilla, rytmihäiriölääkkeillä, ACE-estäjillä; joissakin tapauksissa he käyttävät sydämen leikkausta (myotomia, myrtomia, mitraaliventtiilin korvaaminen, kaksikammioinen sydämen vaimennus, kardiovaste-defibrillaattorin implantaatio).

Hypertrofinen kardiomyopatia

Kardiologian erottaa ensisijaisen (idiopaattinen) sydänlihassairaus (hypertrofinen, puristava, laajentuneet, rajoittava, rytmihäiriöitä oikean kammion dysplasia) ja toissijaisen kardiomyopatia (alkoholi, myrkyllinen, metabolinen, vaihdevuosien ja muut).

Hypertrofinen kardiomyopatia - itsenäinen, riippumaton muista sydän- ja verisuonitaudeista, huomattava paksuuntuminen sydänlihaksen vasemman (joskus oikealla) kammion, mukana laskua sen ontelon, diastolinen toimintahäiriö jossa kehitetään sydämen rytmihäiriöitä ja sydämen vajaatoimintaa.

Hypertrofinen kardiomyopatia kehittyy 0,2-1,1 prosentilla väestöstä, useimmiten miehistä; Potilaiden keski-ikä on 30-50 vuotta. Sydänlihaksen ateroskleroosi potilailla, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, esiintyy 15-25 prosentissa tapauksista. Äkillinen kuolema, joka johtuu vaikeista kammion rytmihäiriöistä (paroksismaalinen kammiotakykardia) esiintyy 50 prosentilla potilaista, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia. 5 - 9%: lla potilaista tauti on monimutkainen infektoivalla endokardiitilla, joka esiintyy mitraalisen tai aorttalähteen vaurioitumisen kanssa.

Hypertrofisen kardiomyopatian syyt

Hypertrofinen kardiomyopatia on tautia, jolla on autosomaalinen hallitseva perintötyyppi, ja siksi se on tavallisesti perinnöllinen luonteeltaan, mikä ei kuitenkaan sulje pois satunnaisten muotojen esiintymistä.

Perusteella familiaalinen hypertrofinen kardiomyopatia periytyvät virheitä geeneissä, jotka koodaavat synteesissä sydänlihaksen supistuvien proteiinien (raskaan ketjun geenin b-myosiinin sydämen troponiini T-geeni, geeni-tropomyosln koodaava geeni sydänmyosiini isoformi-sitova proteiini). Näiden samojen geenien spontaani mutaatio, joka ilmenee epäsuotuisten ympäristötekijöiden vaikutuksesta, määrittää nopean hypertrofisen kardiomyopatian satunnaisten muotojen kehittymisen.

Vasemman kammion sydänlihaksen hypertrofia hypertrofisessa kardiomyopatiassa ei liity synnynnäisiin ja hankittuihin sydänvikoihin, sepelvaltimotautiin, hypertensioon ja muihin sairauksiin, jotka johtavat yleensä tällaisiin muutoksiin.

Hypertrofisen kardiomyopatian patogeneesi

Patogeneesissä hypertrofinen kardiomyopatia johtava rooli kuuluu korvaavien hypertrofiaa sydänlihaksen aiheuttaa yksi kahdesta mahdollisesta patologisen mekanismit - diastolinen toimintahäiriö sydänlihaksen tai tukos vasemman kammion ulosvirtauskanavan. Diastolisen toimintahäiriön tunnuspiirteenä on, että kammioon ei ole riittävästi vertaa diastoleihin, mikä liittyy huonoon sydänlihaksen kimmoisuuteen ja aiheuttaa nopean nousun lopullisessa diastolisessa paineessa.

Vasemman kammion tukkeutumisen myötä interventricular septumin paksuuntuminen ja edeltävän mitraaliventtiilin liikkuminen ovat heikentyneet. Tältä osin laskusuhdanteen aikana on painehäviö vasemman kammion ontelon ja aortan alkusegmentin välillä, johon liittyy vasemman kammion lopullisen diastolisen paineen kasvu. Näissä oloissa syntyvään kompensoivaan hyperfunktioon liittyy hypertrofia ja sitten vasemman atrium laajentuminen, kun kyseessä on kompensointi, pulmonaalinen hypertensio kehittyy.

Useissa tapauksissa on hypertrofinen kardiomyopatia mukana sydänlihaksen iskemia vähenemisen verisuonia laajentavien varaus sepelvaltimoiden, kasvava kysyntä ylipaisunut sydänlihaksen hapen puristus aikana Systolen sisäiset verisuonet samanaikaisesti ateroskleroosin sepelvaltimoiden, ja niin edelleen. D.

Hypertrofisen kardiomyopatian makroskooppiset oireet ovat vasemman kammion seinämien sakeuttaminen sen ontelon normaalilla tai pienemmällä koolla, interferoninen septumin hypertrofia, vasemman atriumin laajentuminen. Mikroskopista kuvaa hypertrofisesta kardiomyopatiasta on tunnusomaista kardiomyosyyttien epäsäännöllinen järjestely, lihaskudoksen korvaaminen kuitumainen, epäsäännöllinen intramuraalisten sepelvaltimoiden rakenne.

Hypertrofisen kardiomyopatian luokitus

Hypertrofian lokalisoinnin mukaan vasemman ja oikean kammion hypertrofinen kardiomyopatia eristetään. Vasemman kammion hypertrofia saattaa puolestaan ​​olla epäsymmetrinen ja symmetrinen (samankeskinen). Useimmissa tapauksissa absoluuttisen septumin epäsymmetrinen hypertrofia paljastuu koko perusseuduillaan tai niiden perusalueilla. Vähemmän yleisesti, sydämen kärjen epäsymmetrinen hypertrofia (apikaläinen hypertrofinen kardiomyopatia) esiintyy posterior tai anterolateralinen seinämä. Symmetrinen hypertrofia on noin 30% tapauksista.

Kun otetaan huomioon systolisen painegradientin läsnäolo vasemman kammion syvennyksessä, erotetaan obstruktiivinen ja ei-rakenteinen hypertrofinen kardiomyopatia. Symmetrinen vasemman kammion hypertrofia on tavallisesti ei-obstruktiivinen hypertrofisen kardiomyopatian muoto.

Epäsymmetrinen hypertrofia voi olla sekä ei-obstruktiivinen että obstruktiivinen. Joten synonyymi epäsymmetrinen liikakasvu väliseinän on käsite "idiopaattinen hypertrofinen subaortic ahtauma," liikakasvu keskiosa väliseinän (vuonna nystylihasten taso) - "mezoventrikulyarnaya este." Vasemman kammion apiaalinen hypertrofia on pääsääntöisesti epämuodostunut muunnelma.

Sydämen paksuuntumisen asteesta riippuen kohtalainen (15-20 mm), keskivaikea (21-25 mm) ja voimakas (yli 25 mm) hypertrofia eroavat toisistaan.

Kliinisen ja fysiologisen luokittelun perusteella erotetaan vaiheen IV hypertrofinen kardiomyopatia:

  • I - painekradientti vasemman kammion (VTLZH) ulostulotieessä enintään 25 mmHg. v.; ei valituksia;
  • II - painegradientti VTLZH: ssa nousee 36 mm Hg: ksi. v.; valituksissa on valituksia;
  • III - painegradientti VTLZH: ssa nousee 44 mm Hg: ksi. v.; ilmenee angina, hengenahdistus;
  • IV - painegradientti VTLZH: ssa yli 80 mm Hg. v.; vakavia hemodynaamisia häiriöitä kehittyy, äkillinen sydänkuolema on mahdollinen.

Hypertrofisen kardiomyopatian oireet

Pitkäaikainen hypertrofisen kardiomyopatian kulku on edelleen oireeton, kliininen ilmeneminen esiintyy useammin 25-40-vuotiaana. Ottaen huomioon vallitsevan valitusten jakaa yhdeksän kliinisiä muotoja hypertrofinen kardiomyopatia: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, rytmihäiriöitä, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu sekoitetaan, salama. Huolimatta siitä, että jokaiselle kliiniselle variantille on tunnusomaista tiettyjä merkkejä, hypertrofisen kardiomyopatian kaikissa muodoissa on yleisiä oireita.

Hypertrofisen kardiomyopatian ei-obstruktiivinen muoto, johon ei liity veren virtauksen ulosvirtausta kammiosta, on tavallisesti lievä oireeton. Tässä tapauksessa hengityshäiriöitä, sydämen työn keskeytyksiä, epäsäännöllistä pulssia voidaan havaita liikuntaa suoritettaessa.

Tyypillisiä oireita obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia ovat iskujen angina pectoris kipu (70%), hengenahdistus (90%), huimaus, ja pyörtymistä (25-50%), ohimenevä hypotensio, sydämen rytmihäiriöt (kohtauksittainen takykardia, eteisvärinä, ennenaikainen lyöntiä). Saatat kohdata sydänkohtauksia ja keuhkoödeemaa. Hypertrofisen kardiomyopatian ilmentymisen ensimmäinen jakso on äkillinen kuolema.

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnosointi

Diagnostisessa etsinnässä havaitaan systolinen ääni, korkea, nopea pulssi ja apinen impulssi. Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät hypertrofiselle kardiomyopatialle ovat echoCG, EKG, PCG, rinta röntgen, Holter seuranta, polikardiografia, rytmokardiografia. Ekokardiografian avulla paljastui MZhP: n hypertrofia, ventrikulaarisen sydänlihaksen seinät, vasemman atrium suuruus, LVTL: n tukkeutuminen, vasemman kammion diastolinen toimintahäiriö.

EKG-oireet hypertrofisesta kardiomyopatiasta ovat matala-spesifisiä ja vaativat differentiaalisen diagnoosin kohdistuneista sydänlihaksen muutoksista, verenpainetauti, sepelvaltimotauti, aorttisen ahtauman ja muiden vasemman kammion hypertrofian monimutkaisten sairauksien hoidossa. Hypertrofisen kardiomyopatian vakavuuden, ennusteiden ja hoidon suositusten arvioimiseksi käytetään stressitestejä (polkupyöräergometria, juoksumatto).

Päivittäinen EKG-seuranta mahdollistaa dokumentoitavan paroksismaattisia jaksoja rytmihäiriöitä ja takykardiaa, eteisvärinää ja eteisvärinää. Fonokardiogrammissa kirjataan systolinen melu, joka vaihtelee vakavasti, I- ja II-äänien amplitudi on ehjä. Sphygmografia osoittaa karotidipulssin kahden vertex-käyrän, jolle on ominaista ylimääräinen aalto nousussa.

Kun X-ray muutokset sydämen piirit (lisääntynyt sydämen vasemman, nousevaan aorttaan laajenee, pullistumia säiliön jatkeen ja keuhkovaltimon haarojen) havaitaan ainoastaan ​​pitkälle edenneessä vaiheessa hypertrofinen kardiomyopatia. Lisää tietoa hypertrofisesta kardiomyopatiasta he käyttivät tutkimusta vasemman sydämen, ventrikulografian, sepelvaltimoiden angiografian, sydämen skannaamisen tallium radioisotoopilla, magneettikuvauksella, sydämen PET: llä.

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito

Potilaita, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia (erityisesti obstruktiivinen muoto) suositellaan rajoittamaan liikuntaa, joka voi aiheuttaa vasemman kammion-aortan painegradientin, sydämen rytmihäiriöiden ja synkopeiden lisääntymistä.

Kohtalaisen vaikea oireita hypertrofinen kardiomyopatia antaa b-salpaajia (propranololia, atenololi, metoprololi), tai kalsiumkanavan salpaajat (verapamiili), jotka vähentävät sydämen sykettä, pidentää lepovaihe parantavia passiivinen täyttö vasemman kammion ja vähentää täyttöpaine. Koska korkea tromboembolismiriskiin tarvitsee antikoagulanttihoitoa. Sydämen vajaatoiminnan ilmaantuvien diureettien, ACE-estäjien, rikkomisesta kammionopeus - rytmihäiriölääkkeet (amiodaroni, disopyramidi).

Obstruktiivisessa hypertrofisessa kardiomyopatiassa tarttuva endokardiitti on estetty, koska kasvillisuus voi esiintyä siinä anteriorisen mitraaliventtiilin jatkuvan trauman seurauksena. Sydämen leikkaus hypertrofiselle kardiomyopatialle on suositeltavaa, kun vasemman kammion ja aortan välinen painegradientti on> 50 mm Hg. Tällöin voidaan suorittaa septomaalinen myotomia tai my- teyytti, ja mitraaliventtiilin rakenteellisten muutosten vuoksi, jotka aiheuttavat merkittävää regurgitaatiota, voidaan suorittaa mitraalisen venttiilin korvaaminen.

VTLZH: n tukkeutumisen estämiseksi on istutettu kaksi-kammioinen sydämentahdistin; kammion rytmihäiriöiden läsnä ollessa - kardiovastin-defibrillaattorin istuttaminen.

Hypertrofisen kardiomyopatian ennuste

Hypertrofisen kardiomyopatian kulku on muuttuva. Hypertrofisen kardiomyopatian ei-obstruktiivinen muoto on suhteellisen vakaa, mutta pitkällä kokemuksella taudista, sydämen vajaatoiminta kehittyy edelleen. 5-10%: lla potilaista on itsenäinen hypertrofian rappeuma; samassa prosenttiosuutena potilaista havaitaan hypertrofisen kardiomyopatian siirtyminen laajentumiseen; koska monet potilaat kohtaavat komplikaation infektiivisen endokardiitin muodossa.

Ilman hoitoa, kuolleisuus hypertrofisessa kardiomyopatiassa on 3-8%, ja puolet näistä tapauksista johtaa äkilliseen kuolemaan kammiovärinän, täydellisen atrioventrikulaarisen eston ja akuutin sydäninfarktin takia.

Hypertrofinen kardiomyopatia: oireet ja hoito

Hypertrofinen kardiomyopatia - tärkeimmät oireet:

  • huimaus
  • Sydämen sydämentykytys
  • Hengenahdistus
  • pyörtyminen
  • Rintakipu
  • Kurkkukipu
  • Sydänrytmihäiriö
  • Korkea verenpaine
  • Ihon syanoosi
  • Sydämen vajaatoiminta
  • Keuhkopöhö
  • Sininen nasolabial kolmio
  • Sydämen astma
  • Sydämen häiriö

Hypertrofinen kardiomyopatia on patologia, jolle on tunnusomaista vasemman kammion seinämän paksuuntuminen. Oikean kammion seinät kärsivät tästä sairaudesta paljon harvemmin. Lisäksi sydämen vajaatoiminta alkaa kehittyä ja lähes aina diastolinen.

On huomattava, että vastasyntyneen hypertrofinen kardiomyopatia vaikuttaa sekä kammioihin samanaikaisesti. Tätä tautia harvoin diagnosoidaan nuorilla - noin 0,2% potilaista kärsii siitä. Se etenee nopeasti, ja suuri määrä kuolemantapauksia.

Tutkijat ovat osoittaneet, että tämä on geneettinen patologia, joten lääketieteessä sitä kutsutaan myös perinnölliseksi sairaudeksi. Joissakin tapauksissa tauti voi esiintyä riippumatta siitä, onko se todettu sukulaisilta.

syyoppi

Taudin kehittymistä on useita syitä, mutta tärkein on geneettinen alttius. On kuitenkin mahdollista, että geenit voivat mutua ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta.

Tärkeimmät syyt ovat:

  • painehäviöt;
  • keuhkosairaus;
  • iskeeminen patologia;
  • säännölliset stressaavat tilanteet;
  • suuri fyysinen rasitus;
  • yli 20 vuotta;
  • kohonnut verenpaine liikunnan aikana;
  • perinnöllisyys, kun tällaiset tapaukset ovat sukututkimuksessa;
  • sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt, jotka ilmenevät vakavista merkkeistä;
  • usein keskenikäisten ihmisten pyörtyminen;
  • rytmihäiriö ja korkea syke.

Yksi tai useampi syy voi vaikuttaa patologian puhkeamiseen.

luokitus

Tämän taudin yleisimpiä muotoja ovat:

  • Obstruktiivinen kehittävä hypertrofinen kardiomyopatia. Tässä muodossa septumin koko alueen tai sen ylemmän, keskiosan, apikaalisen osan paksuuntuminen on ominaista. On olemassa kolme tyyppiä: subaorttinen tukos, vasemman kammion irtoaminen ja tukos papillary lihasten tasolla. Tämä on patologian obstruktiivinen muoto.
  • Ei-obstruktiivinen kehittävä hypertrofinen kardiomyopatia. On vaikea diagnosoida sitä, koska hemodynamiikka ei ole niin rikki. Lisäksi oireet alkavat näkyä paljon myöhemmin. Yleensä tämä muoto voidaan havaita rutiinitutkimuksessa, sähkökardiografiassa tai röntgentutkimuksessa eri patologiassa.
  • Symmetrinen muoto - kaikki vasemman kammion alueet kasvavat.
  • Epäsymmetrinen hypertrofia - vain yksi kammion seinämä kasvaa.
  • Apiaalinen hypertrofinen kardiomyopatia - kasvu vaikuttaa vain sydämen kärkeen.

Paksuuntumista on myös kolme: kohtalainen, kohtalainen, vaikea.

Potilaat, joiden hypertrofinen kardiomyopatia kehittyy rinnakkain muiden negatiivisten tekijöiden kanssa, on äkillisen kuoleman riski.

oireiden

On huomattava, että hypertrofisen kardiomyopatian kehityksen alussa oireet eivät välttämättä ilmene lainkaan ja kirkkaiden merkkien ilmeneminen alkaa lähemmäksi kolmekymmentä vuotta.

Potilaan kaikki valitukset huomioon ottaen yhdeksän kliinistä patologian muotoa ovat:

  • salamannopea;
  • sekoitettu;
  • psevdoklapannaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • rytmihäiriöt;
  • kardialgicheskaya;
  • vegetodistonicheskaya;
  • pieni oire.

Tästä seuraa, että oireet voivat olla melko paljon, ja jotkut voivat muistuttaa muita sairauksia.

Tietyissä tilanteissa näkyvät seuraavat oireet:

  • Anginaalinen kipu - henkilö tuntee kipua, mikä osoittaa sydäninfarktin kehittymistä. Hänellä on kipua rintalastan takana, koska diastolinen rentoutuminen huononee ja koska sydän tarvitsee paljon happea hypertrofian takia.
  • Hengenahdistus. Se johtuu alemman paineen kasvusta sekä paineen kasvusta keuhkojen laskimoissa. Rungossa on kaasunvaihdon loukkaus.
  • Huimausta.
  • Pyörtyminen. Ne johtuvat verenkierron heikkenemisestä aivoissa tai rytmihäiriöiden vuoksi.
  • Väliaikaisen verenpaineen nousu.
  • Sydämen häiriöt. Sydämen vajaatoiminta voi ilmetä kammiotakykardian tai eteisvärinän aikana.
  • Sydämen astma.
  • Keuhkopöhö.
  • Syanoosi taustalla kirkkaan sydämen vajaatoiminta.
  • Systolinen vapina ja kaksinkertainen apikaalinen impulssi. Ne näkyvät hyvin palpataation aikana.
  • Kipu kurkussa.
  • Niskan laskimoiden silmämääräisen tarkastuksen aikana lausutaan aalto A.

Jos vähintään yksi merkki ilmestyy, on kiireesti pyydettävä apua asiantuntijalta.

diagnostiikka

Kun epäillään hypertrooppisen kardiomyopatian kehittymistä, suoritetaan differentiaalinen diagnoosi, koska tämä patologia on erotettava verenpainetauti, sydämen vajaatoiminta, iskeeminen sairaus ja monet muut.

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnosointiin liittyy seuraavat menetelmät:

  • Ekokardiografia. Tämä menetelmä on perusta. Sen avulla tunnistetaan hypertrofiset sydänlihakset. Lisäksi voidaan todeta taudin laajuus ja ulosvirtausliikkeen estyminen. Epäsymmetrinen hypertrofia, harvoin symmetrinen ja hyvin harvoin apikalvo, diagnosoidaan usein.
  • Elektrokardiogrammin. Tämä menetelmä paljastaa mahdolliset poikkeavuudet 90 prosentissa tapauksista eli hypertrofiaa, fibrillaatiota, lepatusta ja paljon muuta. Päivittäinen tutkimus suoritetaan myös sähkökardiografian avulla. Tulosten perusteella on mahdollista diagnosoida supraventrikulaarinen rytmihäiriö ja kammioiden takykardia.
  • Magneettiresonanssikuvaus - kerros-kerroksen skannaus tutkimusalueen, eli sydämen. Asiantuntija tutkii sitä kolmiulotteisessa kuvassa. Joten näet septumin paksuuden ja esteen asteen.
  • X-ray. X-säteillä sydämen ääriviivat voivat säilyä normaalilla alueella, eli ne eivät muutu.

Jos verenpaine nousee voimakkaasti, keuhkovaltimo kohoaa ja oksat laajenevat.

hoito

Jos hypertrofista kardiomyopatiaa diagnosoidaan, hoito suoritetaan yhdistelmänä eli terapeuttisena ja lääkehoitona. Koko hoitojakso tapahtuu kotona. Joissakin tilanteissa tarvitaan leikkaus, sitten potilas määräytyy sairaalassa.

Terapeuttisena toimenpiteenä potilaita kehotetaan rajoittamaan fyysistä rasitusta ja seuraamaan matalan suolan ruokavaliota.

Obstruktiivinen diagnosoitu hypertrofinen kardiomyopatia hoidetaan lääkkeillä pieninä annoksina. Tämän jälkeen lääkäri lisää annosta, mutta joka tapauksessa erikseen. Tämä auttaa vähentämään riskin verenkierron heikkenemisestä vasemman kammion aortalta.

Kunkin potilaan hoidon tehokkuus on erilainen, koska se riippuu organismin yksilöllisestä herkkyydestä. Lisäksi se vaikuttaa sydämen sairauksien vakavuuteen.

Hypertrofista kardiomyopatiaa hoidetaan yleensä ilman esteiden määrittelyä seuraavilla korjaustoimenpiteillä:

  • beetasalpaajat - ne palauttavat sykkeen;
  • kalsiumantagonistit - lisää verenkiertoa;
  • diureettiset lääkkeet;
  • antibiootit tarttumaan infektiiviseen endokardiittiin;
  • rytmihäiriölääkkeitä.

Lisäksi määrätyt lääkkeet, jotka ohuttavat veren: ne vähentävät verihyytymien riskiä.

Kirurginen toimenpide on osoitettu joillekin potilaille. Raskaana oleville naisille ei ole määrätty tätä hoitomenetelmää.

Toimenpide voidaan suorittaa usealla eri tavalla ja mikä valitaan tässä tai tässä tapauksessa, päättää lääkäri:

  • Myotomy. Interventrikulaarisen septumin sisäinen alue poistetaan avoimessa sydämessä.
  • Etanolin ablaatio. Tämän toimenpiteen aikana tehdään rintakehän ja sydämen lävistys. Kaikki on säädetty ultraäänellä. Injektoidaan keskittynyt lääketieteellisen alkoholin liuos paksuneeseen kammioon, joka tappaa elävät solut. Resorptoinnin jälkeen muodostuu arpia, minkä vuoksi septumin paksuus pienenee ja veren virtauksen tukkeutuminen vähenee.
  • Synkronointikäsittely. Tämä hoitomenetelmä auttaa palauttamaan ristikon sisäisen veren johtavuuden. Tätä implantoitua kolmen kammion sydämentahdistinta. Sen elektrodit sijaitsevat oikealla atriumilla ja molemmissa kammioissa. Se antaa sähköisiä impulsseja ja välittää ne sydämeen. Tällainen sähköstaattimittari auttaa ihmisiä, joilla ei ole samanaikaista kammioiden ja niiden solmujen supistumista.
  • Kardioverkko-defibrillaattorin istuttaminen. Tämä tarkoittaa sitä, että laite istutetaan ihon, vatsalihaksien ja rinnassa. Se on kytketty sydämeen johtojen kanssa. Hänen tehtävänsä on poistaa sydämen sisäinen EKG. Kun syke rikkoo, hän asettaa sähköisen impulssin sydämeen. Tällä tavoin syke palautuu.

Mutta on myös yksinkertaisin tapa diagnosoida tämä tauti - veren biokemiallinen analyysi. Laboratoriotestitulokset osoittavat veren kolesterolia ja sokeria.

Jos raskaana olevalle naiselle havaitaan obstruktiivinen hypertrofinen kehityshäiriöiden kardiomyopatia, sinun ei pidä huolehtia liikaa: tämä aika menee hyvin heille. Mutta toimittamisen jälkeen on välttämätöntä käsitellä patologiaa, koska viivästyneen hoidon myötä sydämen vajaatoiminta voi kehittyä.

Mahdolliset komplikaatiot

Hypertrofisen kardiomyopatian hoidon ennenaikainen tai tehoton tapaus voi aiheuttaa erilaisia ​​komplikaatioita:

  • Rytmihäiriöiden kehitys. Tällainen poikkeama löytyy lähes kaikista potilaista päivittäisen seurannan aikana. Joillakin potilailla tämä patologia pahentaa sydänlihaksen kulkua, jonka taustalla on sydämen vajaatoiminnan kehittyminen, pyörtyminen ja tromboembolisuus. Kolmasosalla potilaista on sydämen lohko, mikä aiheuttaa pyörtymistä ja äkillinen sydämenpysähdys.
  • Äkillinen sydämenpysähdys. Se tapahtuu sydämen vakavan toimintahäiriön ja sen johtamisen takia.
  • Infektiivinen endokardiitti. Se kehittyy johtuen mikro-organismien tunkeutumisesta ihmisen kehoon, joka aiheuttaa sairautta. Ne vaikuttavat sisäiseen sydänvuoriin ja venttiileihin. Tarttuvan sydänsairauden takia tapahtuu sydämen vajaatoiminta.
  • Tromboembolismi on patologia, jossa verisuonen lumen päällekkäisyys veren hyytymisen kanssa. Samaan aikaan verenkierto siirsi sen muodostumispaikalta. Useimmiten tromboembolia esiintyy aivojen aluksissa, mutta raajojen ja sisäelinten verisuonet kärsivät myös. Verihyytymiä muodostuu eteisvärinän aikana - sydämen rytmin epäonnistuminen, kun tietyt alueet satunnaisesti sovittavat, ja sähköiset impulssit kuljetetaan kammioihin vain osittain.
  • Krooninen sydämen vajaatoiminta. Tällä patologialla on tunnusomaiset piirteet: väsymys, hengenahdistus, vähentynyt suorituskyky. Kaikki nämä oireet ilmenevät huonon verenkierron takia, koska keho ei saa riittävästi happea ja ravintoaineita. Lisäksi niiden mukana seuraa kehon nesteen viivästyminen. Tämä komplikaatio tapahtuu, jos kardiomyopatiaa ei hoideta pitkään, mikä johtaa sydämen lihaskudosten korvaamiseen arpikudoksella.

Edellä kuvattujen komplikaatioiden lisäksi voi olla melko muita seurauksia, jotka liittyvät veren virtauksen heikkenemiseen.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Taudin luonnollinen kehitys voi tapahtua kussakin potilaassa eri tavoin. Joillekin tietyn ajan kuluttua terveydentila paranee tai vakiintuu. Tappavimman riskin ryhmässä - nuoret. Useimmiten ei ole todettu äkillinen sydäntaudin kuolema. Tästä patologiasta kirjattiin noin 4% kuolemista vuodessa. Tämä voi tapahtua harjoituksen aikana tai välittömästi sen jälkeen.

Nuorilla tämä tapahtuu, koska he eivät ohjaa liikuntaa. Se voi myös ylittää ylipainoiset ihmiset. Jos et rajoita päivittäistä kuormitusta ja älä aloittaa asianmukaista hoitoa, ennuste on huono.

Tilastotietojen mukaan hypertrofisen kardiomyopatian keskimääräinen elinajanodote on enintään 17 vuotta. Jos tauti on vakava, niin viisi vuotta.

Ei ole erityisiä ehkäiseviä toimenpiteitä hypertrofiselle kardiomyopatialle.

Asiantuntijat kuitenkin antavat yleisiä suosituksia tämän patologian riskin vähentämiseksi:

  • Suorita kysely seuraavasta sukulaisesta määrittääksesi taudin läsnäolon kehityksen alkuvaiheissa. Käynnistetään ajankohtainen hoito, joka pidentää henkilön elämää. On myös tarpeen tehdä geneettinen analyysi selvittääkseen, ovatko sukulaiset tämän patologian kantajat. Ekokardiografian tulokset ovat hyvin tärkeitä. Se olisi tehtävä kaikille lähisukulaisille. Tällaiset tutkimukset olisi suoritettava vuosittain.
  • Tee ennaltaehkäiseviä tutkimuksia kerran vuodessa. Tämä on hyvä tapa havaita sairaus varhaisessa vaiheessa.

Myös potilaiden on suositeltavaa levätä ja käyttää vähemmän suolaa.

Jos uskot, että sinulla on hypertrofinen kardiomyopatia ja tämän taudin ominaispiirteet, lääkärit voivat auttaa sinua: kardiologi, pediatri, yleislääkäri.

Suosittelemme myös online-sairauden diagnostiikkapalvelun käyttöä, joka valitsee mahdolliset sairaudet, jotka perustuvat annettuihin oireisiin.

Vaara hypertrofisesta kardiomyopatiasta perinnölliseksi patologiaksi, diagnoosimenetelmiksi ja hoidoksi

Hypertrofinen kardiomyopatia on harvinainen sydänsairaus, joka johtuu mutaatioista geenitasolla. Patologia ilmenee sydämen vajaatoiminnassa, sydämen rytmihäiriöissä ja voi aiheuttaa äkillisen kuoleman.

Patologian yleiset ominaisuudet, muoto

Hypertrofinen kardiomyopatia on patologinen geneettinen luonne, joka ilmenee välikudoksen epätasaisen paksuuntumisen ja vasemman kammion seinämien muodossa. Tämä tauti on itsenäinen, riippumaton tiettyjen sydän- ja verisuonitautien esiintymisestä.

Koska patologia on geneettinen vika, mutaatiot johtavat sen kehittymiseen. Ne aiheuttavat muutoksia proteiinimolekyylien kaavassa, jotka ovat vastuussa sydänlihassuhteista. Tämän seurauksena jotkut lihasolut menettävät tämän kyvyn.

Tällaisissa olosuhteissa muiden kuitujen kuormitus kasvaa voimakkaasti, mikä johtaa painon nousuun. Kasvu tapahtuu kehon sisäisessä tilassa. Toisin sanoen ontelo täyttyy sydänlihaksen kuitujen välillä.

Useimmiten patologinen prosessi ulottuu vasempaan kammioon, ja oikealla on erittäin harvinaista. Sydänlihaksen paksuuntumisen vuoksi häiriintyy diastolinen toiminta, johon liittyy sydämen rytmin patologinen muutos ja sydämen vajaatoiminnan kehitys.

Hypertrofinen kardiomyopatia luokitellaan seuraaviin muotoihin:

  • Symmetrinen. Tässä tapauksessa kammion seinät sakeutuvat tasaisesti.
  • Epäsymmetrinen. Tätä lomaketta kutsutaan myös fokaliksi. Interventrikulaarisen septumin ylä- tai alaosassa on paksuuntuminen, vasemman kammion sivuttais- tai etupään seinämän hypertrofia on myös mahdollista.

On myös patologian luokittelu, joka perustuu tällaiseen parametriin kuin sydänlihaksen paksuuntumisen aste. Tästä riippuen tällaiset taudin muodot eroavat toisistaan:

  • kohtalainen (sydänpaksuus - 15-20 mm);
  • väliaine (20-25 mm);
  • lausutaan (yli 25 mm).

Kehitystyypistä riippuen patologia jaetaan primaariin ja sekundaariin:

  • ensimmäisessä tapauksessa tarkat syyt ovat edelleen tuntemattomia, mutta ne viittaavat geenimutaatioiden esiintymiseen;
  • Toisessa tapauksessa patologia esiintyy vanhuudessa, sydänrakenteen synnynnäisten muutosten taustalla ja provokoitavien tekijöiden, esimerkiksi jatkuvan verenpaineen nousun, taustalla.

Kehitysvaiheet

Hypertrofisen kardiomyopatian tällaisia ​​vaiheita erotetaan:

  1. Ensimmäinen. Tällöin sydämen lihasten vasemman kammion lähtöpisteessä oleva painegradientti ei ylitä 25 mmHg. Art. Tässä vaiheessa potilaalla ei ole valituksia, sisäisten elinten ja järjestelmien toiminta ei häiriinny.
  2. Toinen. Indikaattori (paine-gradientti) on enintään 36 mm Hg. Art. Tässä tapauksessa potilas tuntee terveydentilan heikentymisen harjoituksen jälkeen.
  3. Kolmas. Indikaattori nousee 44 mm Hg: ksi. Art. Tämä vaihe on ominaista angina pectoris, hengenahdistus.
  4. Neljäs. Painegradientti on 45 mmHg. Art. ja edellä. Joskus tämä indikaattori voi nousta kriittiselle tasolle - 185 mm Hg. Art. Tämä on vaarallisin vaihe: tässä vaiheessa esiintyy geodynamiikkahäiriöitä ja kuoleman riski kasvaa.

syistä

Patologia on perinnöllinen sairaus ja se välitetään autosomaalisella hallitsevalla tavalla.

Geenien spontaanit mutaatiot ja myöhempi patologian kehitys eivät liity sellaisiin häiriöihin kuin synnynnäiset ja hankitut sydänvika, hypertensio, sepelvaltimotauti.

Hypertrofisen kardiomyopatian oireet

Pitkäaikaisen patologian voi kehittyä ilman kliinisiä ilmenemismuotoja.

Useimmiten tämä tauti ilmaistaan ​​seuraavissa oireissa:

  • hengenahdistus rasituksessa;
  • kipu rinnassa;
  • huimaus;
  • sydämen sydämentykytys;
  • epäsäännöllinen pulssi, erityisesti fyysisen rasituksen aikana;
  • fyysisen rasituksen intoleranssi;
  • pyörtyminen;
  • alemman ääripäiden turvotus.

Taudin oireetologia riippuu sen muutoksesta, jolla se etenee. Tällaisia ​​virtausmalleja ovat:

  • oireettomia;
  • kasvavaskulaarisena dystonia;
  • dekompensatsionny;
  • rytmihäiriöitä;
  • sydänkohtauksen muodossa;
  • kardialgichesky.

Joissakin tapauksissa hypertrofisen kardiomyopatian henkilöt kehittävät sydämen astmaa ja keuhkoödeemaa.

Joskus ensimmäisen ja ainoan patologian ilmeneminen on potilaan äkillinen kuolema.

Diagnostiikkatoimenpiteet

Häiriöiden havaitsemiseksi on välttämätöntä suorittaa tällaiset diagnoosi- toimenpiteet:

  • sydänfilmi;
  • yleiset ja biokemialliset verikokeet;
  • veren hyytymistestaus ja glukoositasot;
  • rinnan röntgenkuvaus;
  • ekokardiografia;
  • sydänlihaksen positroniemissiotomografia;
  • sepelvaltimotauti;
  • Holterin valvonta;
  • rhythmocardiography.

Lisäluonteen tarkastelu - katetrien syöttäminen sydämen onteloon, jonka avulla voimme arvioida veren virtausnopeutta ja paineen tasoa kammioissa ja atria.

Hypertrofisen kardiomyopatian hoitomenetelmät

Terapeuttiset toimenpiteet voivat saavuttaa potilaan tilapäisen vakauttamisen ja ovat oireita.

Hoidon päätavoitteet tässä tapauksessa ovat:

  • parantunut vasemman kammion diastolinen toiminta;
  • rytmihäiriöiden pysäyttäminen;
  • paineen gradientin pienentäminen;
  • verenvuoto.

Konservatiivinen hoito

Patologian hoitoon kuuluu seuraavien lääkkeiden käyttö:

  • Beetasalpaajat. Tämän farmakologisen ryhmän valmisteet stabiloivat sydämen rytmiä, vähentävät sydänlihaksen supistumista, normalisoivat verisuonisäyriä. Beetasalpaajat rentoutuvat sydänlihakseen, kun vasemman kammion täyttyy verellä. Tämän ryhmän nykyiset lääkkeet, joita tavallisesti säännellään käsiteltävänä patologiaksi, ovat Celipres, Ozidan, Carvedilol, Enalapril-Farmak, Amiodarone.
  • Rytmihäiriölääkkeet. Tavallisesti käytetään disopyramidia. Lääke vähentää paineen gradienttia ja poistaa patologian oireet: hengenahdistus, rintakipu. Myös tämä lääkitys lisää liikunnan suvaitsevaisuutta.
  • Kalsiumantagonistit. Tämän ryhmän lääkeaineet vähentävät kalsiumin pitoisuutta systeemisissä sepelvaltimoissa. Heidän avullaan on mahdollista saada aikaan parannus vasemman kammion diastoliseen rentoutumiseen ja myokardiaalisen supistumisen vähentymiseen. Kalsiumantagonisteilla on myös voimakas rytmihäiriö- ja antianginaalinen vaikutus. Patologian hoitoon suositellaan Finoptin, Cardil, Amiodarone.
  • Diureetit (Lasix, furosemidi). Ne on määrätty kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan kehittymiselle.

Hypertrofisessa kardiomyopatiassa sydänglykosidien, nitriittien, nifedipiinien ryhmään kuuluvat lääkkeet ovat vasta-aiheisia. Tämä rajoitus johtuu siitä, että nämä lääkkeet lisäävät esteitä.

Operatiivinen toiminta

Lääkityksen lisäksi hypertrofisen kardiomyopatian potilaiden hoidossa voidaan käyttää kirurgisia menetelmiä. Tämä on ainoa tapa pelastaa potilaan elämä vakavalla patologialla.

Tärkeimmät kirurgisen hoidon menetelmät tässä tapauksessa ovat:

  • Myotomi - interventricular septumin sisäisen alueen poistaminen.
  • Etanolin ablaatio. Menetelmä käsittää partikkelin suorittamisen, jossa sitten lisätään lääketieteellisen alkoholin väkevöity liuos. Annetun aineen määrä - 1 - 4 mg. Tällainen manipulaatio aiheuttaa potilaille sydänkohtauksen. Siksi osio on ohenemista. Tapahtumaa seurataan ultraäänellä.
  • Kolmen kammion elektrostimulaattorin istuttaminen. Laite stimuloi intrakardiaalisen verenkiertoa ja estää komplikaatioiden kehittymisen.
  • Kardioverkko-defibrillaattorin istuttaminen. Menettelyn ydin on se, että sydämelle liitetty laite elektrodeilla implantoidaan vatsan tai rinnan lihakseen. Näin voit korjata sydämen rytmin ja palauttaa sen, jos se on vikaantunut.

Menetelmien valinta toteutetaan erikseen.

Lifestyle korjaus

Hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavien potilaiden on osoitettu rajoittavan fyysistä rasitusta ja seurattava vähäsuolaista ruokavaliota.

näkymät

Hypertrofinen kardiomyopatia on arvaamaton tauti, jolla voi olla useita kurssivaihtoehtoja.

Noin 10 prosentissa tapauksista patologia palautuu jopa ilman terapeuttisia toimenpiteitä, mutta tämä ei tarkoita sitä, että tautia ei voida parantaa: kuolleisuus on 10 prosenttia.

Jos henkilölle diagnosoidaan taudin ei-obstruktiivinen muoto, havaitaan vakaa poikkeaman kulku.

Yleisimmät patologian komplikaatiot ovat seuraavat:

  • sydämen rytmihäiriöt;
  • rytmihäiriö;
  • infektiivinen endokardiitti;
  • aivojen tai raajojen tai yksittäisten elinten tromboembolia;
  • krooninen sydämen vajaatoiminta.

Äkillisen sydänkuoleman syyt ovat:

Tällaisissa olosuhteissa loukkaukset kehittyvät nopeasti, minkä takia tappava lopputulos ilmenee tunnin sisällä ensimmäisten oireiden alkamisesta.

ennaltaehkäisy

Erityisiä ehkäiseviä toimenpiteitä, jotka voivat estää patologian kehittymisen, ei ole olemassa. Tämä johtuu siitä, että patologialla on geneettinen luonne.

Komplikaatioiden riskin pienentämiseksi on välttämätöntä:

  • välttää stressiä, huolia;
  • suoritetaan säännöllisesti lääkärintarkastuksia;
  • luopua huonoista tavoista;
  • parantamaan koskemattomuutta mahdollisten urheilulajien avulla, ottamalla vitamiineja, kovettumalla;
  • ottaa beetasalpaajia, jos on äkillisen kuoleman vaara;
  • verensokeri ja kolesterolitasot;
  • hoitaa sairauksiin liittyviä sisäelinten sairauksia;
  • noudata suosituksia hyvää ravitsemusta varten: on tarpeen käyttää mahdollisimman vähän suolaa, eläinrasvoja ja nopeasti absorboivia hiilihydraatteja.

Hypertrofinen kardiomyopatia on vaarallinen patologia, joka on vaarallisinta oireettomalle. 10 prosentissa tapauksista se on kohtalokas. Taudilla on geneettinen perusta, eikä sen vuoksi voida ennustaa tai estää kehitystä, on mahdollista minimoida vain komplikaatioiden ja äkillisen kuoleman riski.

Pinterest