agranulosytoosi

Agranulosytoosi on kliininen hematologinen oireyhtymä, joka perustuu neutrofiilisten granulosyyttien jyrkkään pienenemiseen tai puuttumiseen perifeerisen veren soluelementteihin. Agranulosytoosiin liittyy tarttuvien prosessien, tonsilliitin, haavaisen stomatiitin, keuhkokuumeen, verenvuototulehdusten kehittyminen. Komplikaatioista on usein sepsis, hepatiitti, mediastiniitti, peritoniitti. Agranulosytoosin diagnosoimisen kannalta ensiarvoisen tärkeää on hemogrammin, luuytimen punktuurin, antineutrofiilisten vasta-aineiden havaitseminen. Hoidon tarkoituksena on poistaa agranulosytoosin syyt, komplikaatioiden ennaltaehkäisy ja veren muodostumisen palauttaminen.

agranulosytoosi

Agranulosytoosi on muutos perifeerisen veren rakenteessa, joka kehittyy useissa itsenäisissä sairauksissa, ja sille on tunnusomaista granulosyyttien lukumäärän tai katoamisen väheneminen. Haematologiassa agranulosytoosi viittaa veren alentuneiden granulosyyttien lukumäärän pienenemiseen alle 0,75x10 9 / l tai leukosyyttien kokonaismäärän alle 1x109 / l. Synnynnäinen agranulosytoosi on erittäin harvinaista; Saadusta tilasta diagnosoidaan 1 tapaus / 1200 ihmistä. Naiset kärsivät agranulosytoosista 2-3 kertaa useammin kuin miehet; yleensä oireyhtymä havaitaan 40 vuoden ikäisenä. Tällä hetkellä sytotoksisen hoidon laajassa käytössä lääketieteellisessä käytössä ja lukuisten uusien farmakologisten aineiden syntymisen myötä agranulosytoosin esiintyminen on lisääntynyt merkittävästi.

Agranulosytoosin luokittelu

Ensinnäkin agranulosytoosi on jaettu synnynnäiseen ja hankittuun. Viimeksi mainittu voi olla itsenäinen patologinen tila tai jokin toisen oireyhtymän ilmentymä. Ensimmäisen patogeenisen tekijän mukaan myelotoksinen, immuunihapteeni ja autoimmuuni agranulosytoosi erotetaan toisistaan. Myös idiopaattinen (geenimuoto), jolla on tuntematon etiologia, eristetään.

Kliinisen kurssin erityispiirteiden mukaan akuutti ja toistuva (krooninen) agranulosytoosi erotetaan toisistaan. Agranulosytoosin vakavuus riippuu veren granulosyyttien määrästä ja voi olla kevyt (granulosyyttitasolla 1,0-0,5x109 / l), kohtuullinen (alle 0,5x109 / l) tai vaikea (ilman veren granulosyytteja). ).

Granulosyyttien rooli elimistössä

Granulosyyttejä kutsutaan leukosyytteiksi, joiden sytoplasmassa, kun värjätään, määritetään spesifinen rakeisuus (rakeet). Granulosyyttejä tuotetaan luuytimessä ja siksi kuuluvat myeloidisarjan soluihin. Ne muodostavat suurimman ryhmän leukosyyttien. Rakeiden värjäyksen ominaisuuksista riippuen nämä solut on jaettu neutrofiileihin, eosinofiileihin ja basofiileihin - ne eroavat toisistaan ​​ruumiissa.

Neutrofiilisten granulosyyttien osuus on jopa 50-75% kaikista valkosoluista. Niistä on kypsä segmentoituja (normaaleja 45-70%) ja kypsymättömiä puukot neutrofiilejä (normaali 1-6%). Eroa, jolle on ominaista lisääntynyt neutrofiilimäärä, kutsutaan neutrofiliaksi; neutrofiilien määrän vähenemisen tapauksessa he puhuvat neutropeniaa (granulocytopenia) ja poissaolon puuttuessa he puhuvat agranulosytoosista. Elimistössä neutrofiiliset granulosyytit ovat tärkein suojaava tekijä infektioita (lähinnä mikrobisia ja sieniä) vastaan. Kun infektiivinen aine otetaan käyttöön, neutrofiilit kulkeutuvat kapillaariseinän läpi ja kutistuvat kudokseen infektion kohtaan, fagosyyttivät ja tuhoavat bakteerit entsyymiensa avulla, muodostaen aktiivisesti paikallisen tulehdusvasteen. Kun agranulosytoosi, ruumiin reaktio tarttuvan taudinaiheuttajan käyttöönotolla on tehotonta, johon voi liittyä kuolemaan johtaneiden septisten komplikaatioiden kehittyminen.

Agranulosytoosin syyt

Myelotoksinen agranulosytoosi johtuu myelopoiesis-esisolujen tuotannon tukahduttamisesta luuytimessä. Samaan aikaan veren lymfosyyttien, retikulosyyttien ja verihiutaleiden määrän väheneminen havaitaan. Tällainen agranulosytoosi voi kehittyä, kun se altistetaan ionisoivalle säteilylle, sytostaattisille lääkkeille ja muille farmakologisille aineille (kloramfenikoli, streptomysiini, gentamysiini, penisilliini, kolkisiini, aminatsiini) jne.

Immuuni agranulosytoosi liittyy kehon vasta-aineiden muodostumiseen, jonka vaikutus kohdistuu omiin leukosyytteihin. Hapten-immuuni-agranulosytoosin esiintyminen aiheuttaa sulfonatseja, pyratsolonin NPVS-johdannaisia ​​(amidopiriinia, analginia, aspiriinia, butadionia), lääkkeitä tuberkuloosin, diabetes mellituksen ja helminti-infektioiden hoidossa, jotka toimivat hapteneina. Ne kykenevät muodostamaan kompleksisia yhdisteitä veriproteiinien tai leukosyyttien kalvojen kanssa, jolloin ne tulevat antigeeneiksi, joiden suhteen keho alkaa tuottaa vasta-aineita. Viimeksi mainitut on kiinnitetty valkosolujen pinnalle, mikä aiheuttaa niiden kuoleman.

Autoimmuunisagranulosytoosin perustana on immuunijärjestelmän patologinen reaktio, johon liittyy antineutrofiilisten vasta-aineiden muodostuminen. Tällaista agranulosytoosia esiintyy autoimmuuneissa kilpirauhastulehduksissa, nivelreumassa, systeemisessä lupus erythematosuksessa ja muissa kollagenoeneissa. Agranulosytoosi, joka kehittyy joissakin infektiosairauksissa (influenssa, tarttuva mononukleoosi, malaria, keltakuume, tylppää kuume, virus hepatiitti, polio jne.), On myös immuuni. Vaikea neutropenia voi ilmaista kroonista lymfosyyttistä leukemiaa, aplastista anemiaa, Feltyn oireyhtymää ja esiintyy myös rinnakkain trombosytopenian tai hemolyyttisen anemian kanssa. Synnynnäinen agranulosytoosi on seurausta geneettisistä häiriöistä.

Useimmissa tapauksissa agranulosytoosin seurauksena esiintyvät patologiset reaktiot ovat haavaumia ja nekroottisia muutoksia ihossa, suuontelon limakalvoissa ja nieluissa, harvemmin - sidekalvonontelo, kurkunpään, mahan. Neskoottisia haavaumia voi esiintyä suolen limakalvossa, aiheuttaen suolen seinämän reikiintymistä, suoliston verenvuodon kehittymistä; virtsarakon seinään ja emättimeen. Mikroskopia nekroosin alueilla paljastaa neutrofiilisten granulosyyttien puuttumisen.

Agranulosytoosin oireet

Immunogranulosytoosin klinikka kehittyy yleensä akuutisti, toisin kuin myelotoksiset ja autoimmuunivariantit, joissa patologiset oireet alkavat kehittyä vähitellen. Agranulosytoosin alkuvaiheisiin ilmentymiin sisältyy kuume (39-40 ° C), vaikea heikkous, lievä vaaliminen, hikoilu, niveltulehdus. Oireet ovat suun ja nielun limakalvon (ientulehdus, stomatiitti, nielutulehdus, tonsilliitti) haavaumia, nekroottisia prosesseja, uvulaa, pehmeää ja kovaa kitalaa. Näihin muutoksiin liittyy syljeneritys, kurkkukipu, dysphagia, puruluutin kouristus. Alueellisessa lymfadeniitissa, kohtalaisessa maksan ja pernan laajentumisessa.

Myelotoksiselle agranulosytoosille on tyypillistä kohtalaisen voimakasta verenvuoto-oireyhtymää, joka ilmaantuu verenvuodolla, nenän verenvuodolla, mustilla mustelmilla ja hematoomilla. Suoliston tukahduttamisella kehittyy nekroottista enteropatiaa, jonka ilmentymät ovat kouristuksia vatsakipu, ripuli, turvotus. Vaikeassa muodossa komplikaatiot, kuten suolen lävistys, peritoniitti ovat mahdollisia.

Kun agranulosytoosi saattaa esiintyä hemorragista keuhkokuumetta sairastavilla potilailla, monimutkainen keuhkojen absessi ja keuhkoputki. Samaan aikaan fysikaaliset ja radiologiset tiedot ovat erittäin vähäisiä. Yleisimpiä komplikaatioita ovat pehmeän kitalin, sepsis, mediastiniitti, akuutti hepatiitti.

Agranulosytoosin diagnosointi

Mahdollinen riski agranulosytoosin kehittymiselle muodostuu potilaista, joille on tehty vakava infektiosairaus, jotka saavat säteilyä, sytotoksisia tai muita lääkehoitoja, jotka kärsivät kollagenoosista. Kliinisistä tiedoista on havaittavissa diagnostista arvoa hyperthermiasta, näkyvistä limakalvojen ja hemorrhagisten ilmiöiden ulceratiivisesta ja nekroottisesta leesioista.

Tärkein agranulosytoosin toteamiseksi on yleinen verikoke ja luuytimen punktuuri. Perifeerisen veren rakenteelle on ominaista leukopenia (1-2x109 / l), granulosytopenia (alle 0,75x109 / l) tai agranulosytoosi, keskivaikea anemia ja vaikea aste trombosytopenia. Myelogrammin tutkimuksessa paljastui myelokaryosyyttien lukumäärän väheneminen, neutrofiiliseoksen solujen kypsymisen lukumäärän ja häiriöiden väheneminen sekä lukuisten plasmasolujen ja megakaryosyyttien läsnäolo. Agranulosytoosin autoimmuunisyy- den varmistamiseksi antineutrofiiliset vasta-aineet havaitaan.

Kaikilla agranulosytoosilla olevilla potilailla on rinta röntgen, toistuvat verikokeita sterilointia varten, biokemiallinen verikoke, hammaslääkäri ja otolaryngologi. Erilainen agranulosytoosi on välttämätöntä akuuttia leukemiaa, hypoplastista anemiaa. HIV-tilan poistaminen on myös välttämätöntä.

Agranulosytoosin hoito ja ehkäisy

Potilaita, joilla on todennettu agranulosytoosi, tulee sairaalahoitoon hematologian osastolla. Potilaat sijoitetaan eristysosastoon aseptisissa olosuhteissa, joissa säännöllinen kvartsihoito suoritetaan, käyntiä on rajoitettu, hoitohenkilökunta työskentelee vain hatut, naamarit ja kengän kannet. Näiden toimenpiteiden tarkoituksena on tarttuvien komplikaatioiden ehkäiseminen. Jos nekroottinen enteropatia kehittyy, potilas siirretään parenteraaliseen ravitsemukseen. Potilaat, joilla on agranulosytoosi, tarvitsevat huolellista suunhoitoa (usein suu huuhtoutuu antiseptisiin liuoksiin, limakalvojen voiteluun).

Agranulosytoosin hoito alkaa etiologisen tekijän poistamisella (myelotoksisten lääkkeiden ja kemikaalien poistaminen, jne.). Märkivän infektion ehkäisemiseksi on määrätty, että ei-absorboituvia antibiootteja ja antifungaalisia lääkkeitä määrätään. Immunoglobuliinin ja antistafylokokkiplasman, leukosyyttimassansiirron ja verihiutaleiden massan laskimonsisäinen antaminen on osoitettu verenvuotosairauden vuoksi. Agranulosytoosin immuunijärjestelmän ja autoimmuunisyyteen glukortikoideja annetaan suurina annoksina. CIC: n ja vasta-aineiden läsnä ollessa veriplasmanfereesissa suoritetaan. Agranulosytoosin monimutkaisessa käsittelyssä käytetään leukopoieesin stimulantteja.

Agranulosytoosin ehkäiseminen koostuu lähinnä perusteellisen hematologisen kontrollin suorittamisesta myelotoksisten lääkkeiden hoidon aikana, lukuun ottamatta sellaisten lääkkeiden toistuvaa käyttöä, jotka aiemmin aiheuttivat immuunigranulosytoosin ilmiön potilaassa. Epäsuotuisa ennuste havaitaan vakavien septisten komplikaatioiden kehittymisen, hapteenin agranulosytoosin uudelleen kehittämisen

Mikä on agranulosytoosi - syyt, oireet ja hoito

Mikä se on? Agranulosytoosi on patologinen tila, jonka tärkein diagnostinen kriteeri on leukosyyttien kokonaistason kokonaismäärän lasku (kaavassa) 1,109 / l: iin tarkasti granulosyyttiosuuden vuoksi.

Granulosyytit ovat nukleotidia sisältävien leukosyyttien populaatio. He puolestaan ​​jakautuvat kolmeen alaryhmään - basofiileihin, neutrofiileihin ja eosinofiileihin. Niiden nimi on peräisin värjäytymisen erityispiirteistä, jotka osoittavat biokemiallista koostumusta.

Ehdottomasti katsotaan, että neutrofiilit tarjoavat antibakteerista immuniteettia, eosinofiilejä - antiparasiittisia. Tärkein piirre ja tärkein tekijä potilaan elämään kohdistuvan uhkan kannalta on sen vuoksi voimakas tappiota, joka kykenee vastustamaan erilaisia ​​infektioita.

Agranulosytoosin syyt

Kun immuunijärjestelmän toimintaan liittyvä oireyhtymän autoimmuunimuoto esiintyy tietyssä epäonnistumisessa, jonka seurauksena se tuottaa vasta-aineita (ns. Autovasta-aineet), jotka hyökkäävät granulosyyttejä ja aiheuttavat siten niiden kuoleman.

Taudin yleiset syyt:

1. Virustautiin (Epstein-Barr-viruksen, sytomegaloviruksen, keltakuumeen, viruksen hepatiitin) aiheuttamiin viruksiin liittyy yleensä kohtalainen neutropenia, mutta joissakin tapauksissa voi kehittyä agranulosytoosi.
2. Ionisoiva säteily ja sädehoito, kemikaalit (bentseeni), hyönteismyrkyt.
3. Autoimmuunisairaudet (esim. Lupus erythematosus, autoimmuuni thyroiditis).
4. Vaikeat yleistyneet infektiot (sekä bakteerit että virukset).
5. Laihtuminen.
6. Geneettiset häiriöt.

Lääkkeet voivat aiheuttaa agranulosytoosia veren muodostumisen välittömän sorron (sytostaatit, valproiinihappo, karbamatsepiini, beetalaktaamiantibiootit) tai hapteenien (kultavalmisteet, kilpirauhasen lääkkeet jne.) Vaikutukset.

muoto

Agranulosytoosi on synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen liittyy geneettisiin tekijöihin ja on erittäin harvinaista.

Hankittuja agranulosytoosimuotoja havainnoidaan 1 tapauksella 1 300 ihmistä kohden. Edellä on kuvattu, että granulosyyttien kuoleman taustalla olevan patologisen mekanismin ominaisuuksista riippuen on eroteltu seuraavista tyypeistä:

• myelotoksinen (sytotoksinen sairaus);
• autoimmuunisairaus;
• haptena (lääke).

Tunnetaan myös genitoiva (idiopaattinen) muoto, jossa ei voida todeta agranulosytoosin kehittymisen syytä.

Kurssin luonteen vuoksi agranulosytoosi on akuutti ja krooninen.

Agranulosytoosin oireet

Symptomatologia alkaa tapahtua sen jälkeen, kun anti-leukosyyttien vasta-aineiden pitoisuus veressä saavuttaa tietyn rajan. Tältä osin, kun agranulosytoosi ilmenee, henkilö liittyy ensisijaisesti seuraaviin oireisiin:

• huono yleinen hyvinvointi - voimakas heikkous, lievä vaaliminen ja hikoilu;
• kuume (39º-40º), vilunväristykset;
• ulkonäön haavaumat suussa, risat ja pehmeä suulake. Tässä tapauksessa henkilö tuntee kurkkukipu, hänellä on vaikea niellä, salivaatio ilmestyy;
• keuhkokuume;
• sepsis;
• ohutsuolen haavainen vaurio. Potilas tuntee turvotusta, hänellä on löysät ulosteet, kouristukset vatsakivut.

Agranulosytoosin yleisten ilmentymien lisäksi veritestissä tapahtuu muutoksia:

• ihmisissä leukosyyttien kokonaismäärä vähenee jyrkästi;
• neutrofiilien pitoisuus laskee täydelliseen poissaoloon saakka;
• suhteellinen lymfosytoosi;
• ESR: n kasvu.

Varmistetaan agranulosytoosin esiintyminen ihmisillä, määrätä luuytimen tutkimusta. Diagnoosin jälkeen alkaa seuraava vaihe - agranulosytoosin hoito.

Agranulosytoosin diagnosointi

Mahdollinen riski agranulosytoosin kehittymiselle muodostuu potilaista, joille on tehty vakava infektiosairaus, jotka saavat säteilyä, sytotoksisia tai muita lääkehoitoja, jotka kärsivät kollagenoosista. Kliinisistä tiedoista on havaittavissa diagnostista arvoa hyperthermiasta, näkyvistä limakalvojen ja hemorrhagisten ilmiöiden ulceratiivisesta ja nekroottisesta leesioista.

Tärkein agranulosytoosin toteamiseksi on yleinen verikoke ja luuytimen punktuuri. Perifeerisen veren rakenteelle on ominaista leukopenia (1-2x109 / l), granulosytopenia (alle 0,75x109 / l) tai agranulosytoosi, keskivaikea anemia ja vaikea aste trombosytopenia. Myelogrammin tutkimuksessa paljastui myelokaryosyyttien lukumäärän väheneminen, neutrofiiliseoksen solujen kypsymisen lukumäärän ja häiriöiden väheneminen sekä lukuisten plasmasolujen ja megakaryosyyttien läsnäolo. Agranulosytoosin autoimmuunisyy- den varmistamiseksi antineutrofiiliset vasta-aineet havaitaan.

Kaikilla agranulosytoosilla olevilla potilailla on rinta röntgen, toistuvat verikokeita sterilointia varten, biokemiallinen verikoke, hammaslääkäri ja otolaryngologi. Erilainen agranulosytoosi on välttämätöntä akuuttia leukemiaa, hypoplastista anemiaa. HIV-tilan poistaminen on myös välttämätöntä.

komplikaatioita

Myelotoksisella taudilla voi olla seuraavat komplikaatiot:

• Keuhkokuume.
• Sepsis (verenmyrkytys). Usein on stafylokokki-sepsis. Vaarallinen komplikaatio potilaan elämään;
• Rei'itys suolistossa. Ilve on herkin läpivientireikien muodostumiselle;
• Vaikea suolen limakalvon turvotus. Samanaikaisesti potilaalla on suoliston tukos;
• Akuutti hepatiitti. Usein hoidon aikana muodostuu epiteelistä hepatiittia;
• Nektorin muodostuminen. Viittaa tarttuviin komplikaatioihin;
• Verenmyrkytyksen. Mitä enemmän potilaalla on myelotoksinen sairaus, sitä vaikeampi on poistaa oireet.

Jos tauti aiheutuu hapteneista tai tapahtuu immuunijärjestelmän heikkouden vuoksi, taudin oireet näkyvät selvästi. Infektiota aiheuttavien lähteiden joukossa on saprofyyttinen kasvisto, johon kuuluvat pseudomonas tai E. coli. Tässä tapauksessa potilaalla on voimakas päihtymys, lämpötila nousee 40-41 asteeseen.

Miten agranulosytoosia hoidetaan?

Kussakin tapauksessa otetaan huomioon agranulosytoosin alkuperä, sen vakavuus, komplikaatioiden esiintyminen, potilaan yleinen tila (sukupuoli, ikä, kouristukset jne.).

Kun havaitaan agranulosytoosi, on monimutkainen hoito, johon kuuluu useita toimenpiteitä:

1. Sairaalahoito sairaalan hematologian osastolla.
2. Potilaat sijoitetaan boxattuun huoneeseen, jossa ilman desinfiointi suoritetaan säännöllisesti. Täysin steriiliset olosuhteet auttavat estämään tulehduksen bakteeri- tai virusinfektiolla.
3. Parenteraalinen ravitsemus on tarkoitettu potilaille, joilla on nekrotisoiva enteropatia.
4. Huolellinen suunhoito on usein huuhtelua antiseptisilla aineilla.
5. Etiotrooppisella hoidolla pyritään poistamaan haitallinen tekijä - sädehoidon lopettaminen ja sytostaattien käyttöönotto.
6. Antibioottiterapia on määrätty potilaille, joilla on märkivä infektio ja vaikeat komplikaatiot. Voit tehdä tämän käyttämällä kahta laajakaistalääkettä - "Neomysiini", "Polymyxin", "Oletetriini". Hoitoa täydennetään sienilääkkeillä - "nystatiini", "flukonatsoli", "ketokonatsoli".
7. Leukosyytti-konsentraatti-verensiirto, luuydinsiirto.
8. Glukortikoidien käyttö suurina annoksina - "Prednisoloni", "Dexamethasoni", "Diprospana".
9. Leukopoieesin stimulaatio - "Leukogeeni", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Detoksifikaatio - parenteraalinen annos "Hemodez", glukoosiliuos, isotoninen natriumkloridiliuos, "Ringer" -liuos.
11. Anemian korjaaminen - esimerkiksi. IDA-rautavalmisteille: "Sorbifer durules", "Ferrum lek".
12. Hemorgaattisen oireyhtymän hoito - verihiutaleiden verensiirrot, "Ditsinona", "Aminokapronihappo", "Vikasola".
13. Suuontelon hoito Levorinin liuoksella, haavojen voitelu merilintuöljyllä.

Ennuste sairauden hoitoon on yleensä suotuisa. Se voi pahentaa kudoksen nekroosin ja infektoivien haavaumien esiintymistä.

Ehkäisevät toimenpiteet

Agranulosytoosin ehkäiseminen koostuu lähinnä perusteellisen hematologisen kontrollin suorittamisesta myelotoksisten lääkkeiden hoidon aikana, lukuun ottamatta sellaisten lääkkeiden toistuvaa käyttöä, jotka aiemmin aiheuttivat immuunigranulosytoosin ilmiön potilaassa.

Epäsuotuisa ennuste havaitaan vakavien septisten komplikaatioiden kehittymisen, hapteenin agranulosytoosin uudelleen kehittämisen

Agranulosytoosi: muodot ja syyt, merkit, diagnoosi, hoito

Agranulosytoosi on hematologinen toimintahäiriö, jolle on tyypillistä leukosyyttien - granulosyyttien (mukaan lukien neutrofiilien, eosinofiilien ja basofiilien) ääreisveren aleneminen. Tämä on kliininen ja hematologinen oireyhtymä useista sairauksista, joissa kehon infektioherkkyys lisääntyy. Naisilla naisilla agranulosytoosi kehittyy useita kertoja useammin kuin miehillä. Yleensä patologiaa esiintyy yli 40-vuotiailla henkilöillä.

Granulosyytit saivat nimensä johtuen erityisestä rakeisuuden esiintymisestä sytoplasmassa, joka havaitaan värjäämällä tietyillä väriaineilla. Koska granulosyytit hallitsevat leukosyyttisen kaavan rakenteessa, tautiin liittyy leukopenia.

Neutrofiilit muodostavat granulosyyttien perustan (yli 90%). Nämä ovat verisoluja, jotka suorittavat suojatoiminnon kehossa, varmistaen fagosytoosin prosessin ja tuhoavat solut. Ne imevät mikrobeja, sairaita soluelementtejä, vieraita elimiä ja kudosjäännöksiä, tuottavat lysotsyymiä bakteerien ja interferonin torjumiseksi virusten inaktivoimiseksi.

Tärkeimpien neutrofiilisten granulosyyttien päätehtävät ovat seuraavat:

• Säilyttää koskemattomuus optimaalisella tasolla
• Veren hyytymisjärjestelmän aktivointi
• Veren sterilisuuden varmistaminen.

Granulosyytit tuotetaan luuydinsoluilla. Erityisen intensiivisesti tämä prosessi tapahtuu tarttuvalla tulehduksella. Solut (ennen kaikkea neutrofiilit) kuolevat nopeasti tulehduksen keskellä ja ovat osa pussiin.

Nykyaikaisten sytostaattisten lääkkeiden ja sädehoidon laajamittaisen käytön ansiosta patologian esiintyminen on lisääntynyt merkittävästi. Koska asianmukaista ja oikea-aikaista hoitoa ei ole, agranulosytoosin vaikeat komplikaatiot kehittyvät: sepsis, hepatiitti, mediastiniitti, peritoniitti. Kuolleisuus, jolla on usein kiinteä agnulosytoosin akuutti muoto, on 80%.

syistä

Agranulosytoosi on vakava patologia, joka ei johdu pelkästään. Taudin syyt ovat hyvin merkittäviä ja moninaisia.

Endogeeniset syyt:

• Geneettinen alttius
• Immuunijärjestelmän sairaudet - kollagenoosit, kilpirauhasen vajaatoiminta, glomerulonefriitti, selkärankareuma, systeeminen lupus erythematosus,
• Leukemia, aplastinen anemia,
• Metastasoitunut luuytimen vaurio,
• Kakeksia.

Eksogeeniset tekijät:

1. Epstein-Barr-virus, sytomegalovirusinfektio, virus hepatiitti, tuberkuloosi,
2. Bakteeri-infektio, joka esiintyy yleistyneessä muodossa, sepsis,
3. Joidenkin lääkkeiden hyväksyminen - sytostaatit, beetalaktaamiantibiootit, aminatsiini,
4. Pitkäaikainen sädehoito,
5. Säteilykuormitus
6. Vaikutus myrkyllisten kemikaalien rungolle - bentseeni, arseeni, elohopea, hyönteismyrkyt,
7. Kemikaalit, jotka ovat osa kosmetiikkaa, kotitalouskemikaaleja, maaleja ja lakkoja,
8. Huono alkoholia.

luokitus

Agranulosytoosi on alkuperästä riippuen synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäiset poikkeavuudet ovat geneettisesti määriteltyjä ja niitä ei käytännössä rekisteröidä.

Kliinisen kurssin mukaan agranulosytoosi on akuutti ja toistuva tai krooninen.

Patologisen patologian muodon patogeneettinen luokittelu:

• Myelotoksinen agranulosytoosi tai sytostaattinen sairaus,
• Immuuni tai hapteeni - autovasta-aineiden muodostuminen ihmiskehossa,
• Idiopaattista tai genetiikkaa - etiologiaa ja patogeneesiä ei ole osoitettu.

veren jälkeinen agranulosytoosi (vas.) ja heikentynyt solujen tuotanto luuytimessä (oikealla)

Immunogranulosytoosi

Immuuni agranulosytoosi kehittyy johtuen kypsän granulosyyttien kuolemasta vasta-aineiden vaikutuksen alaisena. Neutrofiiliset progenitorisolut havaitaan veressä, mikä osoittaa näiden solujen muodostumisen stimulaatiota ja vahvistaa diagnoosin. Valtava määrä granulosyyttien kuolemaa johtaa ruumiin myrkytykseen ja myrkytysoireyhtymän ilmenemiseen, johon liittyy usein taustalla olevan taudin oireet.

• Autoimmuuni agranulosytoosi on systeeminen autoimmuunisairaus: kollagenaasi, skleroderma, vaskuliitti. Vasta-aineet kehon omiin kudoksiin muodostuvat veressä. Liipaisinta pidetään perinnöllisenä alttiudenaiheena, virusinfektioina ja psykologisena traumana. Autoimmuunin agranulosytoosin lopputulos ja kulku määräytyvät taustalla olevan taudin ominaisuuksien perusteella.
• Kapteeninen agranulosytoosi on vaikea patologinen muoto, joka esiintyy vasteena tietyn lääkkeen antamiseen. Hapteenit ovat kemikaaleja, jotka hankkivat antigeeniset ominaisuudet sen jälkeen, kun ne ovat vuorovaikutuksessa granulosyyttiproteiinien kanssa. Vasta-aineet kiinnittyvät leukosyyttien pinnalle, liimaavat ja tuhoavat ne. Lääkkeet, jotka usein toimivat hapteeneina ovat: diakarbi, amidopyriini, asetyylisalisyylihappo, analgoini, indometasiini, trimetopriimi, pipolfeni, isoniazidi, erytromysiini, butadion, Norsulfatsoli "," Ftivatsidi "," PASK ". Kurssilla, joka ottaa nämä lääkkeet johtaa hapteenin tai lääkkeen agranulosytoosin kehittymiseen. Se alkaa akuutisti ja jatkuu kehittymässä erittäin pienien lääkkeiden annosten jälkeen.

Myelotoksinen agranulosytoosi

Myelotoksinen agranulosytoosi on seurausta säteilystä tai sytotoksisesta hoidosta, jonka vaikutuksesta granulosyyttien progenitorisolujen kasvu luuytimessä tukahdutetaan.

Kaikilla granulosyytteillä on yhteisiä esiasteita - luuydinsolut (myeloblastit)

Taudin vakavuus riippuu ionisoivan säteilyn annoksesta ja syöpälääkkeen toksisuudesta. Myelopoiesisolujen tuotantoa tukahdutetaan myös sytostaattien - "metotreksaatin", "syklofosfaanin" ja myös joidenkin antibioottien avulla penisilliinien, aminoglykosidien ja makrolidien ryhmästä.

1. Myelotoksisessa endogeenisessa agranulosytoosissa verisolujen muodostuminen punaisessa luuytimessä tukahduttaa kasvain-toksiinit. Vähitellen luuydinsoluista korvataan syöpä.
2. Patologian eksogeeninen muoto on oire vakavasta sairaudesta, jonka syy on ulkoisten tekijöiden negatiivinen vaikutus. Luuydinsolut lisääntyvät nopeasti ja ovat hyvin herkkiä haitallisille ympäristövaikutuksille.
3. Huumetyyppinen patologia tapahtuu sytostaattien vaikutuksen alaisena, joita käytetään laajalti syövän ja systeemisten sairauksien hoidossa. Sytostaatit estävät immuunijärjestelmän aktiivisuutta ja granulosyyttien muodostumista.

oireiden

Myelotoksinen agranulosytoosi on usein oireeton tai ilmenee hemorrhagisen oireyhtymän ja nekroottisen enteropatian oireina:

• Männyn ja nenän verenvuoto,
• Hemojen ja verenvuotojen ulkonäkö iholla,
• Veren virtsassa
• Cramping vatsakipu,
• oksentelu,
• ripuli,
• Rumble and splashing vatsassa, ilmavaivat,
• Veren ulostetta.

Suolen limakalvon tulehdus johtaa nekrotisoivan enteropatian kehittymiseen. Ruoansulatuskanavan vuoraukseen muodostuu nopeasti nekroosin haavaumat ja pistokkeet. Vakavissa tapauksissa ilmaantuu hengenvaarallinen runsas suoliston vuoto tai akuutti vatsaklinikka.

Samankaltaisia ​​prosesseja voi esiintyä virtsateiden, keuhkojen ja maksan limakalvossa. Keuhkojen tulehdus agranulosytoosissa on epätyypillinen. Suuret absessi-muodot keuhkokudoksessa kehittyy gangreeni. Potilaat kehittävät yskää, hengenahdistusta, rintakipua.

Immunogranulosytoosin tunnusomaiset piirteet ovat:

1. Akuutti puhkeaminen
2. kuume,
3. Pallor of the skin,
4. voimakas hikoilu,
5. Yhteinen kipu
6. Ientulehdus, stomatiitti, nielutulehdus, tonsilliitti,
7. Putridinen haju suusta,
8. syljeneritys,
9. dysfagia,
10. Alueellinen lymfadeniitti,
11. Hepatosplenomegalia.

Suu-limakalvojen haava-nekroottiset muutokset johtuen sen suuresta populaatiosta ja saprofyyttisen mikrofloorin kontrolloimattomasta lisääntymisestä. Korva, nielurisojen ja kumien tulehdus muuttuu nopeasti nekroottiselta. Bakteerit kerääntyvät ja lisääntyvät elokuvien alla. Niiden toksiinit ja hajoamistuotteet tunkeutuvat nopeasti yleiseen verenkiertoon, mikä ilmenee vaikea myrkytys, kuume, vilunväristykset, pahoinvointi ja päänsärky. Immunogranulosytoosin diagnosointi varmistetaan anti-leukosyyttien vasta-aineiden toteamiseksi serologisessa tutkimuksessa.

Lasten sairaus on krooninen. Ahdistuneisuushäiriöihin liittyy suun ja nielun limakalvon haavaumien esiintyminen. Kun granulosyyttien määrä kasvaa veressä, tulee remissio. Kun lapsi kasvaa, oireet vähenevät vähitellen.

Vakavien agranulosytoosimuotojen komplikaatiot ovat: suolen lävistys, peritoniitti, keuhkokuume, keuhkokudoksen paiseet, septinen veren vaurio, hengitysvajaus, virtsajärjestelmän vaurioituminen, endotoksinen sokki.

diagnostiikka

Agronulosytoosin diagnosointi pääasiassa laboratoriossa. Asiantuntijat kiinnittävät huomiota potilaiden tärkeimpiin valituksiin: kuumeeseen, verenvuotoon ja limakalvojen haavaisiin nekroottisiin vaurioihin.

Diagnostiikkatoimenpiteet agranulosytoosin havaitsemiseksi:

• Yleinen kliininen veren analyysi - leukopenia, neutropenia, lymfosytoosi, anemia, trombosytopenia.
• Yleinen kliininen analyysi virtsasta - proteinuria, cylindruria.
• Sternal punktuuri, myelogrammi, immunogrammi.
• Veritutkimus steriilisyydestä hypertermian huipussa.
• Kapeiden asiantuntijoiden kuuleminen - ENT-lääkäri ja hammaslääkäri.
• Keuhkojen radiografia.

hoito

Agranulosytoosipotilaiden hoito on monimutkaista, mukaan lukien useita toimintoja:

1. Sairaalahoito sairaalan hematologian osastolla.
2. Potilaat sijoitetaan boxattuun huoneeseen, jossa ilman desinfiointi suoritetaan säännöllisesti. Täysin steriiliset olosuhteet auttavat estämään tulehduksen bakteeri- tai virusinfektiolla.
3. Parenteraalinen ravitsemus on tarkoitettu potilaille, joilla on nekrotisoiva enteropatia.
4. Huolellinen suunhoito on usein huuhtelua antiseptisilla aineilla.
5. Etiotrooppisella hoidolla pyritään poistamaan haitallinen tekijä - sädehoidon lopettaminen ja sytostaattien käyttöönotto.
6. Antibioottiterapia on määrätty potilaille, joilla on märkivä infektio ja vaikeat komplikaatiot. Voit tehdä tämän käyttämällä kahta laajakaistalääkettä - "Neomysiini", "Polymyxin", "Oletetriini". Hoitoa täydennetään sienilääkkeillä - "nystatiini", "flukonatsoli", "ketokonatsoli".
7. Leukosyytti-konsentraatti-verensiirto, luuydinsiirto.
8. Glukortikoidien käyttö suurina annoksina - "Prednisoloni", "Dexamethasoni", "Diprospana".
9. Leukopoieesin stimulaatio - "Leukogeeni", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Detoksifikaatio - parenteraalinen annos "Hemodez", glukoosiliuos, isotoninen natriumkloridiliuos, "Ringer" -liuos.
11. Anemian korjaaminen - esimerkiksi. IDA-rautavalmisteille: "Sorbifer durules", "Ferrum lek".
12. Hemorgaattisen oireyhtymän hoito - verihiutaleiden verensiirrot, "Ditsinona", "Aminokapronihappo", "Vikasola".
13. Suuontelon hoito Levorinin liuoksella, haavojen voitelu merilintuöljyllä.

Agranulosytoosin kehittymisen estämiseksi on välttämätöntä tarkkailla verenkuvaa myelotoksisten lääkkeiden hoidon aikana sädehoidon ja kemoterapian aikana. Joten potilaiden täytyy syödä elintarvikkeita, jotka palauttavat luuytimen toiminnan. Tätä varten ruokavaliossa tulisi olla rasvainen kala, kananmunat, saksanpähkinät, kana, porkkana, beets, omenat, tuoreet puristetut vihannekset ja hedelmämehut, merikala, avokado, pinaatti. Ennalta ehkäisevän tarkoituksen vuoksi vitamiineja on käytettävä tukemaan immuunijärjestelmää optimaalisella tasolla.

Agranulosytoosin ennuste riippuu taustalla olevan taudin kulusta. Kehittämällä septisiä komplikaatioita, se tulee epäsuotuisaksi. Tauti voi johtaa potilaan pysyvään vammautumiseen ja jopa kuolemaan.

Agranulosytoosi: oireet ja hoito

Agranulosytoosi on ehto, joka luonnehtii veren laadullisen koostumuksen rikkomista. Samaan aikaan ääreisverenkierros pienentää granulosyyttien tasoa, joka on erityinen leukosyytti. Granulosyytteihin kuuluvat neutrofiilit, eosinofiilit, basofiilit. Agranulosytoosi on ominaista monille sairauksille. Naisilla se havaitaan useammin kuin miehillä, erityisesti ihmisille, jotka ovat ylittäneet ikärajan 40 vuotta.

Nimi "granulosyytit" sai nämä veriosat sillä perusteella, että kun ne oli värjätty useilla erityisillä väriaineilla (tutkimuksen aikana), ne saavat rakeisuuden. Koska granulosyytit ovat eräänlaisia ​​valkosoluja, agranulosytoosiin liittyy aina leukopenia.

Granulosyyttien perusosa on neutrofiilejä (90%). Ne on suunniteltu suojaamaan kehoa eri haitallisilta tekijöiltä, ​​mukaan lukien niiden toiminta, joka on tarkoitettu syöpäsolujen tuhoamiseen. Neutrofiilit imevät mikrobeja sekä tartunnan saaneita soluja, vieraita komponentteja ja kudosjäännöksiä. Neutrofiilit tuottavat lysotsyymiä ja interferonia. Nämä aineet ovat kehon luonnollisia suojalaitteita, joiden ansiosta se voi torjua viruksia.

Niinpä neutrofiilien tärkeimmät vaikutukset ovat:

Immuunijärjestelmän normaalien toimintojen säilyttäminen.

Veren hyytymisjärjestelmän aktivointi.

Pidä veren puhtaus.

Kaikki granulosyytit syntyvät luuytimessä. Kun infektio tulee kehoon, prosessi nopeutuu. Granulosyytit lähetetään infektioalueelle, jossa ne kuolevat taudinaiheuttajien torjumiseksi. Muuten märkivien massoissa on aina paljon kuolleita neutrofiilejä.

Agranulosytoosia nykyaikaisessa maailmassa diagnosoidaan melko usein, koska ihmiset joutuvat ottamaan sytotoksisia lääkkeitä ja suorittamaan sädehoidon päästäkseen eroon monista sairauksista. Agranulosytoosi, jos sitä ei hoideta, voi aiheuttaa vakavia terveysongelmia. Monet heistä jopa uhkaavat elämää. Näihin kuuluvat sepsis, peritoniitti, mediastiniitti. Akuutti muoto agranulosytoosista 80 prosentissa tapauksista johtaa potilaiden kuolemaan.

Agranulosytoosin syyt

Agranulosytoosi ei voi kehittyä yksinään, on aina olemassa jokin syy sen esiintymiseen.

Sisäiset tekijät, jotka voivat aiheuttaa agranulosytoosia:

Aggranulosytoosin esiintyvyys geneettisellä tasolla.

Erilaiset immuunijärjestelmään vaikuttavat sairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus, kilpirauhasen vajaatoiminta, selkärankareuma, glomerulonefriitti jne.

Leukemia ja apalastinen anemia.

Metastaasit, jotka osuivat luuytimeen.

Äärimmäinen uupumus.

Ulkoiset syyt, jotka voivat johtaa agranulosytoosin kehittymiseen, ovat:

Virustauti: tuberkuloosi, hepatiitti, sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus.

Bakteeritaudit, joilla on yleinen foorumi.

Useiden lääkeaineiden hoito: Aminatsiini, sytotoksiset lääkkeet, antibiootit beta-laktaamiryhmästä.

Sädehoito.

Myrkytys kemikaaleilla, mukaan lukien ne, jotka ovat osa kotitalouskemikaaleja.

Huonolaatuisten alkoholipitoisten juomien vastaanotto.

Agranulosytoosi: sairauden muoto

Agranulosytoosi voi kehittyä elämän aikana, ja se voi olla perinnöllinen häiriö. Kuitenkin taudin muoto, joka on välittynyt geneettisten linkkien kautta, on erittäin harvinaista.

Taudilla voi olla krooninen ja akuutti kouristus.

Riippuen syystä, joka aiheutti agranulosytoosin kehittymisen, sen erot ovat seuraavat:

Sytostaattinen sairaus (myelotoksinen agranulosytoosi).

Immunogranulosytoosi ja hapteeninen agranulosytoosi.

Idiopaattinen agranulosytoosi (geeni) ja syy rikkomuksen kehittymiseen ei ole asennettu.

Immuunimuoto

Rikkominen ilmenee kypsien granulosyyttien kuolemaa vastaan, jotka ovat elimistön omien vasta-aineiden patogeenisiä. Diagnoosi voidaan tehdä myös verikokeella, jonka aikana neutrofiiliset progenitorisolut tunnistetaan. Koska keho on granulosyyttien massiivinen kuolema, se johtaa sen myrkytykseen. Siksi tällaisen agranulosytoosin oireet ovat akuutteja.

Autoimmuunisagranulosytoosiin on tunnusomaista sairauksien, kuten kollagenoosin, vaskuliitin ja skleroderma. Vasta-aineet kiertävät veressä, joiden tarkoituksena on torjua omia solujaan ja kudoksiaan. Uskotaan, että jopa vakava psykologinen trauma tai virusinfektio voi aiheuttaa taudin. Älä sulje pois henkilön synnynnäistä alttiutta autoimmuunisairauksille. Agranulosytoosin ennustaminen autoimmuunityypin mukaan riippuu taustalla olevan taudin kulun vakavuudesta.

Hapteeninen agranulosytoosi on aina vakava. Häiriö kehittyy sellaisten lääkkeiden antamisen jälkeen, jotka voivat toimia hapteneina. Kerran kehossa hapteneilla voi olla vuorovaikutus granulosyyttiproteiinien kanssa ja niistä tulee vaarallisia. Ne alkavat houkutella vasta-aineita, jotka tuhoavat ne yhdessä niihin liimattujen granulosyyttien kanssa.

Hapteeneiden rooli voidaan suorittaa sellaisilla lääkkeillä kuin asetyylisalisyylihappo, diakarbi, amidopyriini, analgi- ni, indometasiini, trimetopriimi, isoniazidi, pipolfeni, norsulfatsoli, pasko, erytromysiini, butadion, ftalvatsidi. Jos otat näitä lääkekursseja, agranulosytoosin riski kasvaa.

Myelotoksinen agranulosytoosi

Tämä sairauden muoto kehittyy hoidettaessa sytostaatteja tai sädehoidon aikana. Tällaisten vaikutusten vaikutuksesta elimistöön estetään luuytimen synnyttävien granulosyyttien progenitorisolujen synteesi.

Mitä korkeampi lääkeaineen tai säteilyannos on, samoin kuin sitä suurempi myrkyllisyys, sitä vaikeampi agranulosytoosi jatkuu.

Sytostaattien (metotreksaatin, syklofosfamidin) lisäksi penisilliiniryhmän valmisteet samoin kuin aminoglykosidit ja makrolidit kykenevät herättämään agranulosytoosin kehittymistä.

Endogeeninen myelotoksinen agranulosytoosi seuraa luuytimessä muodostuvien verisolujen suppressio. Ne tuhoavat tuumorimyrkyt. Lisäksi terveelliset solut muunnetaan itse syöpäsoluiksi.

Eksogeeninen myelotoksinen agranulosytoosi kehittyy luuytimen vakavan vahingon taustalla, joka johtuu altistumisesta ulkoisille tekijöille. Tässä tapauksessa punaisen luuytimen solut alkavat aktiivisesti moninkertaistaa, mutta niiden herkkyys lisääntyy. He reagoivat kaikkiin ulkoisen ympäristön aiheuttamiin kielteisiin vaikutuksiin.

Sytostaattien käyttö, joka on määrätty syövän hoitoon ja autoimmuuniprosesseihin, johtaa lääkeaineen agranulosytoosiin. Ne estävät immuniteettia ja vaikuttavat negatiivisesti granulosyyttien muodostumisprosessiin.

Agranulosytoosin oireet

Agranulosytoosin myelotoksinen muoto voi olla latentti, ja se voi itsensä tunnistaa sellaisilla oireilla kuin:

Verenvuoto nenästä ja kohdun verenvuodosta, joka toistuu säännöllisesti.

Ulkonäkö mustelmia iholla ja esiintyminen hemorrhagic ihottuma siihen.

Veren epäpuhtauksien esiintyminen virtsassa.

Vatsakivut kuten supistukset.

Lisääntynyt turvotus, ylivuoto suolistossa.

Veri ja jakkara.

Agranulosytoosin taustalla olevan suolen seinät nopeasti peittävät haavaumat, ne näkyvät nekroosin alueilta. Jos kyseessä on vaikea sairaus, sisäinen verenvuoto saattaa avata ja henkilö alkaa kärsiä akuutista vatsaklinikasta.

Nekroosi voi myös esiintyä urogenitaalisen järjestelmän sisässä, keuhkoissa ja maksassa. Jos keuhkokudokseen vaikuttaa, potilas kehittää hengästyneitä, yskä ja rintakipu kehittyvät. Apsessi muodostuu itse keuhkoihin, minkä jälkeen seuraa organismin gangreeni.

Seuraavat oireet saattavat merkitä immuunigranulosytoosia:

Tauti ilmenee aina akuutisti, ja siihen liittyy korkea kehon lämpötila.

Iho muuttuu luonnottomalta lievältä, palmujen hikoilu lisääntyy.

On kipuja nivelten, nielutulehduksen, tonsilliitin, stomatiitin ja ientulehduksen kehittyy.

Imusolmukkeiden koko kasvaa.

Tunnistetut oireet ruokatorven dysphagia.

Maksa kasvaa suuremmaksi, mikä voidaan havaita palpataatiolla.

Suun limakalvojen tappion myötä kumin ei tule tulehtumaan, vaan myös kielen, risat ja kurkku. Niissä esiintyy elokuvia, joiden alla bakteerifloora moninkertaistuu. Elintoimintojen tuotteet imeytyvät systeemiseen verenkiertoon aiheuttaen voimakasta myrkytystä kehossa. Henkilöllä on vakavia päänsärkyjä, pahoinvointia, oksentelua ja muita myrkytysoireita. Serologiset verikokeet voivat havaita antileukosyyttivasta-aineita siinä.

Lasten iässä Kostmanin agranulosytoosi on useimmiten diagnosoitu. Tauti välitetään geeneillä, ja sekä isä että äiti voivat toimia geenikantajina. Lapset jäävät jäljessä henkiseen ja fyysiseen kehitykseen, ja veren koostumus muuttuu. Miksi mutanttien geenit eivät ole tähän asti perustettuja.

Jos lapsi syntyy Kostmanin agranulosytoosilla, hänen ihonsa peitetään märkivillä ihottumilla ja haavaumia ja ihonalaisia ​​verenvuotoja esiintyy suussa. Vanhemmat lapset kehittävät usein otitis, nuha, keuhkokuume. Tautiin liittyy aina runsaasti kehon lämpötilaa, turvotusta imusolmukkeita ja maksa.

Taudin kulku on krooninen, haavaumat ilmenevät limakalvoissa sen akuutissa vaiheessa. Jos granulosyyttien määrä kasvaa veressä, sairaus häviää. Mitä vanhempi lapsi tulee, sitä vähemmän voimakkaat pahenemisajat tulevat.

Kuitenkin vaikea agranulosytoosi tapaus liittyy useisiin komplikaatioihin, mukaan lukien:

Agranulosytoosi: oireet ja hoito

Agranulosytoosi - tärkeimmät oireet:

• heikkous
• Sydämen sydämentykytys
• Hengenahdistus
• hikoilu
• Gum-tauti
• kuume
• Haavaumat suun limakalvolla
• Nekroottinen angina
• Ihovaurioita
• keuhkokuume

Granulosyytit - leukosyytit, joilla on spesifinen rakeinen (granuloidinen) sytoplasma. Luuytimen on vastuussa niiden tuotannosta. Agranulosytoosi on sairaus, jolle on ominaista veren sisältämien granulosyyttien määrän väheneminen. Tämä johtaa potilaan alttiuden lisääntymiseen erilaisiin sieni- ja bakteeritauteihin. Ihmisen immuniteetti vähenee asteittain, mikä on täynnä erilaisten komplikaatioiden kehittymistä tulevaisuudessa. Mutta patologian ja sen asianmukaisen hoidon oikea-aikaisella havaitsemisella kaikki tämä voidaan välttää.

Tilastojen mukaan useimmiten sairaus on naisia ​​(2-3 kertaa useammin kuin miehet). Tauti ilmenee tavallisesti 40 vuoden iän jälkeen. Agranulosytoosilla on melko korkea kuolleisuusaste, joka on 80%.

Hapten-tyypin agranulosytoosi johtuu diamoksin, barbituraattien, hyönteisten ja muiden kemikaalien vaikutuksesta. Taudin hapten-tyyppiä ei ymmärretä hyvin. Jos potilaalla on leesion autoimmuunimuoto, niin hapteeninen agranulosytoosi ilmentyy aina kun tietty lääke annetaan. On tärkeää tunnistaa oikea-aikaisesti aine tai lääketieteellinen tuote, jonka saanti aiheuttaa hapteenin agranulosytoosin etenemisen välittömän eliminoimiseksi ja estääkseen komplikaatioiden kehittymisen.

Riippuen ulkonäön ajankohdasta, agranulosytoosi tapahtuu:

• (myelotoksinen sairaus ilmenee elämän aikana);
• synnynnäiset (sairauden oireet alkavat näkyä välittömästi lapsen syntymän jälkeen).

Agranulosytoosin luokitus on toinen, jota käytetään lääketieteellisissä laitoksissa:

• allerginen. Näkyy johtuen allergisten mekanismien liikkeestä kehossa;
• immuuni agranulosytoosi. Kehittyy sen jälkeen, kun vasta-aineet tuhoavat granulosyytit. Immunogranulosytoosia esiintyy tartuntataudeissa tai pitkäaikaisessa lääkityksessä;
• säteilyä. Manifestoidaan säteilyllä säteilyn avulla;
• lääkkeen aiheuttama. Se on erityinen allergisen agranulosytoosin muoto, joka havaitaan lääkkeitä otettaessa. Aiheuttaa myelopoiesin alentumista luuytimen alueella;
• Salvarsan. Se havaitaan potilailla, joiden hoitoon käytetään salvarsan-valmisteita;
• oireenmukaista. Se ilmenee verenkiertoelinten sairauksien vuoksi, ja sitä leimaavat hemopoieesin vaimennus.

Syylliset sairaudet

Agranulosytoosin syyt ovat melko monipuoliset. Patologian eteneminen voi jopa saada tiettyjä lääkkeitä. On syytä korostaa seuraavia tekijöitä, jotka edistävät taudin kehittymistä:

• kehon altistuminen säteilylle;
• vaikutukset kemiallisten yhdisteiden (bentseeni) tai hyönteisten torjunta-aineisiin;
• lääkkeiden ottaminen;
• autoimmuunisairauksien esiintyminen;
• virusperäiset sairaudet (hepatiitti, Epstein-Barr-virus, keltakuume);
• bakteeri- tai virustyyppiset infektiot, joille on tunnusomaista vaikea kuristus;
• geneettinen patologia;
• merkittävä laihtuminen.

Sairauden oireet

Agranulosytoosi ilmenee seuraavista oireista:

• kuumeinen valtio;
• yleinen heikkous;
• ilmavaivat;
• usein sydämenlyönti;
• ihon pettäminen;
• nekroottisen tyypin angina;
• keuhkokuume.

Taudin oireet vaihtelevat sairauden tyypin ja potilaan terveydentilan perusteella. Joissakin tapauksissa ne voidaan ilmaista hyvin selkeästi, toisissa ne voivat olla käytännössä poissa. On erittäin tärkeää huomata sairauden ensimmäisten oireiden ilmeneminen lääkärin avun saamiseksi mahdollisimman pian.

komplikaatioita

Myelotoksisella taudilla voi olla seuraavat komplikaatiot:

• sepsis (verenmyrkytys). Usein on stafylokokki-sepsis. Vaarallinen komplikaatio potilaan elämään;
• reikiä suolistossa. Ilve on herkin läpivientireikien muodostumiselle;
• keuhkokuume;
• suolen limakalvon voimakas turvotus. Samanaikaisesti potilaalla on suoliston tukos;
• akuutti hepatiitti. Usein hoidon aikana muodostuu epiteelistä hepatiittia;
• nekroosin muodostuminen. Viittaa tarttuviin komplikaatioihin;
• verenmyrkytyksen. Mitä enemmän potilaalla on myelotoksinen sairaus, sitä vaikeampi on poistaa oireet.

Jos tauti aiheutuu hapteneista tai tapahtuu immuunijärjestelmän heikkouden vuoksi, taudin oireet näkyvät selvästi. Infektiota aiheuttavien lähteiden joukossa on saprofyyttinen kasvisto, johon kuuluvat pseudomonas tai E. coli. Tässä tapauksessa potilaalla on voimakas päihtymys, lämpötila nousee 40-41 asteeseen. Pseudomonas aeruginosa voi tuottaa elimistön metastaattisia infektiohäiriöitä, joita ruuansulatuskanavassa voi esiintyä munuaisten, keuhkojen tai muiden elinten pinnalla.

diagnostiikka

Potilaat, jotka ovat aikaisemmin altistuneet säteilylle, ovat kärsineet vakavista tartuntataudeista tai ovat saaneet pitkäaikaishoitoa lääkkeillä, ovat mahdollisessa riskiryhmässä.

Jokaisella ihmisellä, jolla on yksi tai useampi edellä mainituista oireista, on otettava keuhko-röntgenkuva, tutkittava verensä sterilointia varten ja siirrettävä biokemiallinen verikoke. Myös lääkäri voi määrätä neuvontaa otolaryngologi tai jopa hammaslääkäri. On tärkeää erottaa agranulosytoosi anemista, leukemiasta tai HIV: stä.

Taudinkäsittely

Agranulosytoosia on hoidettava useissa vaiheissa:

• taudin syyn poistaminen. Oireiden poistamiseksi potilaan on lopetettava myelotoksisten tai kemiallisten lääkkeiden käyttö. Tämä auttaa palauttamaan normaalin veren muodostumisprosessin;
• jotka tarjoavat steriilejä olosuhteita potilaille. Tätä varten potilaat, jotka ovat löytäneet taudin, sijoitetaan erikoistuneisiin osastoihin. Niiden tulisi olla kvartsia, ja sukulaisten käynti potilaan kohdalla on ehdottomasti rajoitettava. Näiden toimintojen suorittaminen on luotettava estäminen myöhemmistä mahdollisista komplikaatioista, jotka paitsi pahentavat potilaan yleistä tilannetta myös kuoleman;
• ennalta ehkäiseviä toimenpiteitä sekä komplikaatioiden hoitoa. Agranulosytoosia lapsilla ja aikuisilla voidaan hoitaa myelonetoksisia tyyppisiä antibiootteja. Lääkäri ei määrätä bakteereja vastaan. Antibioottien lisäksi potilas joutuu juomaan antifungaalisia lääkkeitä, joihin kuuluvat levoriini sekä nystatiini. Taudin kokonaisvaltainen hoito käsittää immunoglobuliinin ja plasman laskimonsisäisen antamisen stafylokokkia vastaan ​​5 päivän ajan.

Ennuste sairauden hoitoon on yleensä suotuisa. Se voi pahentaa kudoksen nekroosin ja infektoivien haavaumien esiintymistä.

Jos luulet, että sinulla on Agranulocytosis ja tämän taudin ominaispiirteet, lääkärit voivat auttaa sinua: hematologi, immunologi, allergisti.

Suosittelemme myös online-sairauden diagnostiikkapalvelun käyttöä, joka valitsee mahdolliset sairaudet, jotka perustuvat annettuihin oireisiin.

Histoplasmoosi on sairaus, joka kehittyy johtuen spesifisen sieni-infektion tunkeutumisesta ihmiskehoon. Tässä patologisessa prosessissa vaikuttaa sisäelimiin. Patologia on vaarallista, koska se voi kehittyä eri ikäryhmissä oleville ihmisille. Myös lääketieteellisessä kirjallisuudessa löytyy tällaisia ​​nimiä sairaus - Ohio Valley tauti, Darling tauti, reticuloendotheliosis.

Mediastiniitti on inflammatorinen prosessi mediastinikudoksessa. Tässä vaivassa hermot ja alukset puristetaan, mikä aiheuttaa kliinisen kuvan kehittymistä. Jos hoitoa ei aloiteta ajoissa, kuoleman todennäköisyys on suuri. On huomattava, että tämä patologinen prosessi aiheuttaa vakavia komplikaatioita muiden kehon järjestelmien työhön.

Zoonoottista tarttuvaa tautia, jonka vahinko on pääasiassa ihmisen kardiovaskulaarista, tuki- ja liikuntaelimistöä, lisääntymis- ja hermojärjestelmää, kutsutaan luomistaudiksi. Tämän taudin mikro-organismit tunnistettiin kaukana 1886, ja taudin löytäjä on englantilainen tutkija Bruce Brucellosis.

Keuhkojen tulehdus (virallisesti - keuhkokuume) on tulehduksellinen prosessi yhdessä tai molemmissa hengityselimissä, joka on tavallisesti tarttuva luonteeltaan ja jota aiheuttavat erilaiset virukset, bakteerit ja sienet. Muinaisina aikoina tämä sairaus pidettiin yhtenä vaarallisimmista, ja vaikka nykyaikainen hoitomuoto voi nopeasti ja ilman seurauksia päästä eroon infektiosta, sairaus ei ole menettänyt merkityksensä. Virallisten tietojen mukaan maassamme vuosittain noin miljoona ihmistä kärsii keuhkokuumeesta muodossa tai toisessa.

Tautia, jolle on ominaista keuhkoputken akuutin, kroonisen ja toistuvan tulehduksen esiintyminen, kutsutaan tuberkuloosilääkkeeksi. Tällä taudilla on tunnusomaista kehon infektoitumisen ilmentyminen tuberkuloosin viruksilla. Usein pleurisyytesi ilmenee, kun henkilöllä on taipumus keuhkojen tuberkuloosiin.

Harjoittelulla ja temperanssilla useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkkeitä.